费城儿童医院右心室双出口

在双出口右心室（DORV），a先天性心脏病在子宫内心脏形成过程中出现问题时，两根大动脉都连接到右心室。左心室没有动脉，或者只有主动脉的一部分。

人心有四个腔室。顶部腔室，右侧和左教室，接受流入心脏的血液。底部的腔室，右侧和左心室，泵出心脏。

在正常的心脏中，右心房接受流经全身的血液，其中所剩的氧气很少。右心室通过一根叫做肺动脉的大血管将血液泵到肺部。血液在肺部吸收氧气，回到心脏左侧，然后通过主动脉被泵出到身体。因为肺动脉和主动脉是人体最大的血管，医生有时称它们为大血管或大动脉。

出生的儿童右侧出口右心室心脏缺陷始终具有另一个叫做a的心脏缺陷心室隔膜缺陷（VSD）。这是隔膜中的一个洞，墙壁划分右侧和左心室。VSD实际上有用 - 它允许孩子生活。没有VSD，血液向肺部行驶并回到心脏的左侧都没有地方去，因为主动脉未连接到左心室，而且没有含氧血液将到达身体。

VSD允许含氧血液流入心脏的左侧，以交叉到右心室，并通过主动脉泵送到主体。然而，因为它是右心室中的去氧血液和来自左心室的含氧血液的混合物，所以血液并不像氧气一样高，因为它应该是出现问题。

在某些情况下，由于流入右心室的血液比正常多，这种心脏缺陷意味着有太多的血液被泵入肺部。随着时间的推移，这种不受控制的血流会损害肺和心脏，导致心力衰竭。

在某些情况下，双出口右心室的儿童也具有肺狭窄，阀门的问题导致心脏肺动脉。二尖瓣也可能存在不规则，其分离左心房和左心室。

根据VSD的位置和大动脉相对于彼此排列的位置，有不同类型的双出口右心室。心脏中心团队将详细解释您孩子的心脏缺陷。

右心室双出口症状的不同取决于有多少含氧血液到达身体。在大多数情况下，儿童在生命的最初几天或几周内会出现症状，包括:

在某些情况下，双出口右心室是产前诊断。这胎儿心脏计划在儿童医院可以在整个怀孕期间监控婴儿和母亲，并在出生后创造劳动和护理计划。剁有自己的交付单位，在同一层作为心脏手术室和心脏病患者护理单位。新生儿可以在小儿科学家的照顾中，立即培养的心脏护士。

孩子诞生后，诊断可能包括：

有时，心导管检查将被要求。通过腿部或通过脐带（“腹部按钮”）将薄管通过静脉和/或动脉插入心脏中。

在手术干预之前和之后，可能需要早期使用药物，以帮助心脏功能更好。然而，双重出口右心室需要开放的心脏手术。

外科医生有多种方法来修复这种心脏缺陷，这取决于孩子心脏的解剖结构。有时他们用一种叫做涤纶的合成纤维做补丁，通过VSD(右心室和左心室之间的洞)创建一个隧道(称为挡板)。这条隧道与主动脉相连。这意味着所有来自左心室的含氧血都通过右心室进入主动脉，而不与右心室的无氧血混合。

在其他情况下，外科医生通过从右心室脱离主动脉并将其重新连接到左心室来反转双重出口右心室。他们还将冠状动脉移动到新的主动脉并关闭VSD。这种手术称为动脉开关。

在其他情况下，左侧或右心室将太小或更畸形，以便正确运作。外科医生将重新配置心脏和循环系统，使心脏功能与一个心室（泵送室），而不是两个。这被称为Fontan循环，需要三个开放的心脏手术，称为进行了重建。该程序包括Norwood程序，Hemi-Fontan或Glenn操作和Fontan程序。

由于医学和技术的巨大进步，今天大多数出生时右心室双出口的儿童成年后继续过着多产的生活。一些患者在手术后不会出现额外的心脏问题。然而，在某些情况下，心脏瓣膜、心律或挡板可能会出现问题，可能需要额外的手术或导管操作。

虽然分阶段重建后单个心室心脏缺陷的患者的早期结果发生了显着改善，但诺伍德程序与Glenn操作之间的时期仍然是婴儿的脆弱时间。Chop创造了婴儿单个心室监测程序专注于第一和第二重建手术之间具有单脑室心脏缺陷的婴儿的护理和监测。

患有Fontan循环的患者被称为单一性心室患者。随着这些患者变老，医生认识到，虽然有些人做得很好，但许多经验并发症，包括肺，肝和胃肠疾病。Chop创建了单一的心室生存诊所，部分Fontan康复，健康，活动和恢复力发展（前进）计划，专门从事这些患者的照顾，并正在研究改进的治疗方法。

此外，作为一个组，具有复杂的先天性心脏缺陷的儿童，他在没有先天性心脏缺陷的情况下与儿童相比，患有婴儿的复杂性心脏缺陷的缺陷是神经发育问题的风险。Chop的心脏中心创造了心脏儿童发展后续计划为有神经发育问题风险的复杂先天性心脏病儿童提供评估、筛查和临床护理。

出生时右心室双出口的孩子必须继续定期去看儿科心脏病医生。新生儿时病情危重的儿童也可能有更长的康复之路。

出生的成年人右心室的成年人继续看到心脏病专家。我们将帮助患者过渡到成人先天性心脏病专家。

这费城成人先天性心脏中心这是费城儿童医院和宾夕法尼亚医学院的一个联合项目，它满足了出生时就有心脏缺陷的成年人的独特需求。

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双头出口右心室