囊性纤维化肝病

什么是囊性纤维化肝病?

囊性纤维化(CF)是高加索人中最常见的遗传疾病。随着我们对CF的儿童的理解和管理继续改善,囊性纤维化肝病(CFLD)的并发症变得越来越普遍。

CFLD变化,可以涉及肝脏或胆囊。当它影响肝脏时,问题可以包括肝酶的轻度升高,肝脏脂肪变性(肝脏中脂肪),局灶性胆道肝硬化和新生儿胆汁淤积。当涉及胆囊时,它会导致胆石病(胆结石),胆囊炎(胆囊炎的炎症)和微胆囊。

CFLD是一种并发症,可能会影响一个人的生存和生活质量。

在费城儿童医院,患有CFLD的儿童被肝脏学家和胃肠科学家在乳突肝脏肝脏中心和胃肠学(GI),肝脏和营养分工中对待。