先天校正伟大动脉的转置
什么是先天性校正伟大动脉的转子？
最初校正的伟大动脉（CCTGA）的转置是一种罕见的心脏缺陷。只有0.5％到1％的心脏缺陷的人都有闭路电视。这意味着美国大约有5,000到10,000人在这种情况下。
在CCTGA两个心室（泵室）的心脏被颠倒。幸运的是，动脉被颠倒过，所以实际上心脏“校正”的畸形发展，因此命名为“先天不足，后天矫正型大动脉转位。”然而，CCTGA是一个复杂的畸形，其中心脏远不是正常的。
在一个正常的心脏中，左侧泵送腔室（左心室）发送血液到整个身体。右侧心室血液泵只有很短的距离，到肺部。如果不存在其他健康问题的80至100年：左心室经久耐用比右心室长。
在大动脉（CCTGA）的先天性矫正换位，胎儿发育过程中的心脏曲折异常，和心室被颠倒：较强左心室泵血到肺部和较弱的右心室有输送血液到整个的困难苦差事身体。右心室未建到最后，只要左心室。
CCTGA可能导致问题，特别是对于右心室，必须努力工作而不是它的意思。经过多年，右心室继续有效地运作的能力将决定CCTGA的人有多良好。
许多CCTGA患者也存在几个问题。最常见的问题是：
CCTGA的迹象和症状
与CCTGA人遇到各种各样的症状，这取决于其他问题的心脏。有患病的新生儿，低氧气含量，谁在出生后立即需要人照顾，有健康的人谁可以正常生活了很多年，没有经过任何处理。
在一个案例中，在有五个孩子之后，女性被诊断为CCTGA。另一方面，一些婴儿出生在婴儿床上死亡。CCTGA的许多人没有儿童和年轻成年人的症状，而是在他们年龄的年龄发展问题。CCTGA通常没有被诊断为青春期或成年，当由于泄漏的心脏瓣膜而发生问题时，心脏内的异常导电，或右心室无法继续将血液泵送到整个身体的辛勤工作。
症状可能包括从导电中的块或疲劳，或疲劳，因为心脏无法向身体泵送足够的血液。
CCTGA的测试和诊断
CCTGA的诊断可能需要一些或全部这些测试。
- 超声心动图（也称为“回声”或超声）：声波创造了心脏的形象
- 胸部X射线
- 心电图（ECG）：心脏电活动的记录
- 心脏MRI：三维图像，显示心脏的异常
- 心脏导管插入件：细管是通过在任一腿部的静脉和/或动脉或穿过肚脐插入心脏（“肚脐”）
超声心动图和心脏MRI最常用于CCTGA的诊断。
CCTGA治疗
治疗CCTGA根据症状和相关的缺陷的类型和严重程度而变化。在一些患者中，尤其是那些没有其他心脏缺陷，可能没有必要做任何事情。
对于确实需要手术的患者，手术的类型将根据相关的缺陷而变化。还有在这种情况下，包括使用了几种操作：
- 心脏和肺之间的心脏（VSD）和插入管（导管）的孔的闭合。导管可能需要在稍后的日期进行交换，从而需要另一操作。
- 离开VSD打开并修复心脏，就像它只有一个泵送室（脑室）一样。这被称为Fontan修复，涉及将带血液的静脉连接到心脏后面，直接绕过肺部，绕过心脏。
- 双开关操作。外科医生重定向血流从心脏的一个侧面向其他。心脏的主要动脉此操作时，也切换。这纠正循环，使心脏的左侧提供了身体和右侧提供了肺部。这是一个非常复杂的操作，通常在婴儿和儿童进行。双开关过程在成人很少使用。
任何上述操作也可具有以包括与人工瓣膜置换漏泄三尖瓣，和起搏器的插入。
由于这些操作是复杂和困难的，他们最好将其与大的患者容量，资源和经验，像心脏中心在儿童医院中心进行。
展望CCTGA
由于医学和技术，巨大的进步的今天，许多天生大动脉先天性矫正换位儿童继续引领健康，富有成效的生活作为成年人。结果是也为那些生下来就没有额外的心脏缺陷更好。
随访
最终校正的伟大动脉的转置是一种复杂的心脏病。一些相关的并发症开始，可以在童年后提前治疗，但其他人在生命后期发展。CCTGA需要在先天性心脏病中经历的心脏病专家终身照顾。
我们的儿科心脏病学家遵循患者，直到他们是年轻人。然后由一项特殊的服务接管，我们为具有先天性心脏病（ACHD）的成人提供的特殊服务，称为费城成人先天性心脏中心。这美国心脏病学院已建议CCTGA患者可以在区域ACHD中心经常可以看到。费城成人先天性心脏病中心，费城和宾夕法尼亚医学院的儿童医院的一项联合计划，满足谁是天生的心脏缺陷的成年人的独特需求。
我们将帮助患者转变他们的照顾到我们的费城成人先天性心脏病中心，或与在另一个位置先天性心脏疾病的专业知识的心脏病。
