暧昧的生殖器

什么是暧昧的生殖器?

早期在胎儿发育中,将成为GONADS(卵巢或睾丸)的组织是未分化的,并且有可能成为卵巢或睾丸。Gonadal开发是染色体和激素之间复杂的相互作用的结果。人体在其身体的每个细胞中有46条染色体,或23对。第23次对确定我们的性别;女性通常具有两种X染色体,而雄性通常具有一个x和一个y染色体。人类中的染色体补体(核型)通常是:46 xx或46 xy。

在Y染色体的短臂(上半部分)上有一个基因,称为“sry”,如果存在,那么如果存在,将导致未分化的Gonad在胎儿生命的第六周围绕第六周进行睾丸。与此同时,发生雌性生殖道的收缩。作为睾丸产生睾酮,阴茎(阴茎),阴囊和尿道形式。后来,在第七次到第八个月的怀孕期间,睾丸将下降进入阴囊。

如果没有Sry基因,则Gonad通常会区分为卵巢。同样,女性生殖道将继续发展,形成子宫和输卵管。与此同时,发生已成为雄性生殖器官的收缩。

各种遗传,激素和环境因素可能会影响发育并导致含糊不清的生殖器。如何出现如何出现生殖器。

暧昧生殖器的原因

有许多不同的生殖器因的原因,下面最常见。在许多情况下,原因是未知的并且疾病似乎偶然发生。与含糊不清的生殖器出生的儿童可能属于以下群体之一:

46 xx - 有些孩子:

  • 正常的女性内部结构(子宫,卵巢,输卵管),但阳性外部生殖器。46 XX DSD最常见的原因是先天性肾上腺增生(CAH)。CAH是一种严重的医疗状况,可与严重电解质(如钠)失衡相关。

    46 XX DSD也可以在子宫内暴露于胎儿到高水平的雄激素。如果激素进入胎盘,例如当母亲接受孕酮以防止流产或产生激素产生肿瘤时,这可能会发生这种情况。

46 XY DSD - 带有46 XY核型的儿童,以及以下条件之一:

  • 睾丸与正常的女性外部生殖器。这称为雄激素不敏感综合征,因为婴儿对雄激素没有反应(睾酮)
  • 睾丸与暧昧的生殖器。这可能是由称为5-α还原酶缺乏的病症引起的。酶5-α还原酶是缺陷的;因此,它不能将睾酮转化为Dihydrotestorone(DHT)的任务,这对于雄性胎儿的完全阳性化是必要的

Ovotesteathuard DSD - 拥有的儿童:

  • 卵巢和睾丸组织
  • 外部生殖器部分含糊不清
  • 染色体是26 xx,46 xy或两者的混合物(称为“mosaic”)(46xx / 46xy)

Gonadal脱节剂 - 有:

  • 一个未开发的性腺
  • 通常是女性的内部性器官
  • 在正常的女性和正常男性之间可能变化的外部生殖器,其中大多数女性
  • 染色体为45 x,46 xy,46 xx或马赛克(如45x / 46xx)

性别发展

当孩子的生殖器在出生时显得模棱两可出现暧昧,您的孩子的医生将为您的孩子外部生殖器进行病史和体检。病史将包括母亲在怀孕期间的健康以及任何新生儿死亡或生殖器异常的家族史。首先,您孩子的医生将诊断潜在的原因。诊断程序可包括CAH,荷尔蒙研究和生殖器官的活组织检查的新生儿筛查试验。

您孩子的医生将考虑以下内容:

  • 骨盆超声检查女性生殖器官的存在
  • 如果存在,可以查看尿道和阴道的幼儿园
  • 染色体分析,以帮助确定遗传性别:46 xx或46 xy
  • 生育潜力
  • 内部生殖器官产生适当的性激素的能力饲养适当的性激素
  • 未来健康状况(即癌症)的风险可能在原始生殖器官稍后在生活中发展
  • 男性或女性荷尔蒙对胎儿脑的作用
  • 家庭的意见

治疗暧昧的生殖器

有时会增加肿瘤的风险增加。用于模糊生殖器的治疗取决于病症的类型,可包括诊断或重建手术。治疗还可包括激素替代疗法(HRT)。通过与家庭讨论逐案决定了治疗。我们的提供商团队将帮助每个家庭决定对其孩子最有意义的原因。

费城儿童医院性发展差异(DSD)计划为具有暧昧生殖器和其他相关疾病的儿童提供多学科护理,包括心理社会支持。

审查托马斯F. Kolon,MD


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