费城儿童医院HLH治疗小组

Hemophagocytic lymphohistiocytosis(通过)是一种疾病，过多的抗感染细胞被产生和激活，导致器官炎症和损伤。如果HLH在一个有能力处理这种复杂疾病的中心得到快速准确的诊断，就有可能治愈。费城儿童医院(CHOP)有一个专门治疗HLH的专家团队。

我们接近HLH

HLH不是一种癌症，但它可以用一些与白血病和淋巴瘤相同的药物治疗。为了给儿童提供最好的治疗结果，CHOP成立了一个HLH治疗小组，由肿瘤学家、免疫学家、病理学家、神经学家、风湿病学家、临床药理学家和基础科学家组成。这些专家共同努力协调HLH儿童所需的护理。

HLH治疗团队帮助CHOP儿科医生和其他当地医生诊断和治疗HLH。由于迅速采取行动对HLH患儿获得最佳治疗结果至关重要，该团队帮助指导医生完成了安排正确检查、解释结果、诊断疾病和决定治疗计划的复杂过程。这些服务共同确保病人尽快得到他或她需要的治疗。

当儿童表现出特定的临床和实验室表现时，就会怀疑是HLH。

临床特征包括高热且持续时间长，脾肿大，有时出现皮疹，易怒和/或癫痫发作。

实验室特征包括血细胞计数降低，血液中的化学物质水平升高，如可溶性白细胞介素2受体(sIL-2r)，某些细胞因子和铁蛋白。HLH患者的免疫细胞也经常表现出异常，如穿孔素、SAP或XIAP等蛋白表达减少，和/或细胞功能低下(细胞毒性降低和/或脱颗粒)。

除了常规血液检查外，怀疑患有HLH的儿童还将接受专门的诊断测试。这些包括:

这些检查将有助于确定您的孩子是否患有HLH，如果是，是原发性(家族性)HLH还是继发性(散发性)HLH。

对于原发性HLH患儿，第一步是抑制过度活跃的免疫系统，通常通过类固醇和化疗的联合治疗;我们的目标是让疾病得到缓解。

在最初的治疗之后，患有家族性HLH的儿童通常会接受同种异体干细胞移植(用来自另一个人的健康免疫系统替换他们有缺陷的免疫系统)，这是治愈的最佳机会。

对于患有继发性HLH的儿童，医疗团队将试图识别和治疗HLH的潜在原因(触发器)。一般来说，这足以使HLH缓解。然而，有时需要使用类固醇和/或化疗，如原发性HLH。

HLH治疗的最大障碍是为那些对目前可用的化疗、类固醇和干细胞移植组合无效的儿童寻找替代方案。通过专家切是在实验室里努力学习通过患者的免疫细胞的功能,试图找到新的遗传原因家族通过和测试新药可能有效的病人经历复发或通过不应对目前的治疗。

CHOP还参与了辛辛那提儿童医院(Cincinnati Children’s Hospital)牵头的一项多位点试点研究，该研究正在评估一种新型治疗方案对HLH患者的安全性和有效性。CHOP将于2014年春季启动自己的内部临床试验，以测试另一种HLH疗法。请回来查看更多信息。

CHOP想感谢肖恩·费舍尔的家人，一个死于HLH的小男孩。Fischels夫妇为CHOP的HLH研究筹集了近5万美元。他们的支持对于我们为患有这种疾病的儿童寻找新的、更有效的治疗方案是非常宝贵的。

对于那些患有HLH的儿童，我们的专家除了提供许多治疗相关的建议外，还提供各种服务。团队:

HLH治疗团队与初级保健医生密切合作，他们往往是第一个发现HLH迹象的人。对于这些医生，团队: