胸虚功能和JENENE综合征：BUBBA的故事

Terasa和Willie了解到他们的第四个孩子在Bubba甚至出生之前会有残疾。医生怀疑婴儿会有骨骼紊乱;当他出生时，他们发现了这么多。

Bubba的武器和腿异常短暂（侏儒症的标志），他的肋骨非常狭窄 - 影响他的呼吸。随着Bubba成长，医生发现了其他问题：弱心，失明和其他问题。

“当Bubba为3个月的时候，我们终于了解了他的官方诊断：另一幅作品《年轻综合症，“Terasa说。JENEANE综合征是一种罕见的先天性障碍，肌肉骨骼问题，包括狭窄的胸部，短肋骨，矮小的身材和腿部和腿部缩短的骨骼。

从一开始，布巴努力呼吸。由于他的胸壁畸形，他的肺部无法完全发展或扩展 - 让他脆弱。有时，当他无法呼吸时，他的心会停止。

Terasa说:“有太多的事情同时出错了。“我们都有点受宠若惊了。”

前往费城的道路

像许多婴儿一样与Jeune综合征，Bubba开发出来胸机能不全综合征（TIS）。这种进步性，先天性病情导致严重的呼吸问题，只有孩子的增长就会恶化。

维吉尼亚州的医生们竭尽全力让布巴活下去，直到他能去一家提供唯一经fda批准的治疗TIS的机构:the垂直可扩展假肢钛（Veptr）．

虽然少数设施提供了微妙的手术，但只有二十年的经验，为有TIS的儿童提供veptr手术，并在哪里由Veptr的医师/发明家培训：费城的儿童医院。

2018年12月，5个月大的布巴从弗吉尼亚州的一家医院被转移到WYSS / CAMPBELL胸椎功能不全综合征中心在切。Therasa和Bubba会见了整形外科医生Jason B. Anari，MD．经过检查和测试，阿纳里医生同意VEPTR手术将为布巴提供一个更充实的生活的最好机会。

TIS的Veptr手术

Terasa和Bubba在CHOP度过了假期。今年1月，布巴接受了两次VEPTR手术中的第一次，以扩大他的胸腔，让他的肺更充分地扩展和生长。他右侧的手术很成功，两个月后，他康复了，可以回家了。

今年4月，布巴回到CHOP接受第二次VEPTR手术，这次移植在他的左侧，让他的左肺有发育的空间。

特蕾莎说，布巴的病情在第一次手术后发生了巨大的积极变化，在第二次手术后甚至更好。

“在第一次VEPTR手术之前，我们必须每隔几天给布巴做一次心肺复苏。当他不能呼吸时，他的心脏就会停止跳动，我或他的爸爸就得给他做心肺复苏，把他救回来。”

“但在布巴接受VEPTR手术后，他的生活——以及我们的生活——发生了很大的变化，”她补充道。“从那以后，他再也不需要心肺复苏了。”

积极的变化

在过去的两年里，Bubba每六个月返回每六个月才能扩大Veptrs以保持他的身体的增长。大多数“延长”程序是在剁的门诊手术中进行的。Bubba和他的妈妈在费城度过了一个夜晚 - 只是为了确保没有并发症 - 然后返回弗吉尼亚州。

布巴现在两岁半了。尽管他仍然面临许多挑战——他需要呼吸机来呼吸，需要用管子喂食，沟通困难——但他的康复过程中仍有亮点。

最近，布巴学会了说几个词——“爸-爸”和“嘿”——自己拍手和打滚。他正在接受物理治疗，帮助他学会自己坐着，自己站着。它喜欢躺着，试着咬自己的脚趾。

“他喜欢与三个姐妹共度时光，他喜欢听迈克尔·杰克逊，”Terasa说。“他可以心情不好或沮丧，但当他听到迈克尔杰克逊时，他只是停止和笑了笑。”

一次前进一天

布巴将继续每六个月左右扩大他的vetrs，直到他们完全扩大时，他是3岁半到4岁。到那时，他将接受更复杂的手术，移除迄今为止帮助他的小型vetrs，并植入更大的，可以扩大，以跟上Bubba的生长速度，在接下来的几年里。

虽然布巴的未来仍不确定，但多亏了CHOP，他的家人有理由抱有希望。Terasa说:“我希望有一天能看到他离开，能说话和散步，找到一些他喜欢做的事情。”

“但是这一切都不是 - 即使我们今天在哪里 - 如果没有Anari博士，那就可以了苏珊娜[Manzoni, BSN, RN]以及CHOP小组的其他成员。我们非常感谢他们和麦当劳叔叔之家的员工，在Bubba的头两次经营期间，我们就住在那里。”Terasa说。“在这段经历中，每个人都非常支持布巴、我和我们全家。”