高胰岛素症，LINE型:Paige的故事
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当佩吉生命的前四个月毫无意外地过去时，她的父母没有理由怀疑她会患上一种罕见的疾病一种非常罕见的疾病。
然后，在2010年12月，佩奇出现了轻微的癫痫。第二天又来了一个。“我是一个边缘性疑病症患者，”她的母亲马雷卡·布朗(Maleka Brown)说。“所以当她有轻微的癫痫发作时——更像是眼蜱，真的——我就知道不对劲了。婴儿不会癫痫发作。”
她和丈夫凯文(Kevin)把佩吉带到他们马里兰州银泉市(Silver Spring)附近的一家当地医院，医生在那里检查了她的血糖。它只有28毫克/分升，非常低，佩吉立即被转移到附近的一家大型儿童医院。
医生花了整整三周的时间排除了所有其他可能的诊断结果，最后才确定她得了癌症先天性高胰岛素症(你好)这是一种潜在的致命疾病，胰腺分泌过多的胰岛素，血糖会降至危险的低水平。“他们很困惑，不知道该怎么办，”凯文说。“他们什么都看，就是不看HI。”
医生给佩吉注射了重氮，在第一线药物治疗嗨。她出院了，因为她不吃东西，她的父母被要求每四个小时通过g管喂食她，以保持她的血糖在安全范围内。
二甲氧基不足以控制佩奇的HI
为了保证佩吉的安全，这家人试图给她注射二氮化氮，检查她的血糖，每四个小时喂她一次。“我记日记。我有工程方面的背景，我对这些数字进行了分析，”凯文说。“即使我们做了所有的努力，她的水平仍在不断下降，低至40多岁。”5个月大的正常水平是70到120毫克/分升。“我们会增加重氮，而她的糖含量仍会下降。”
凯文和马雷卡一直在研究HI。“我们确定HI的专家来自费城儿童医院，”Maleka回忆道。
就在那时，他们联系了先天性高胰岛素症中心在切。Charles Stanley博士她提出了调整Paige的二氮化氮剂量的建议，并建议他们把她带到CHOP。他们同意了。
他们没有面对“困惑”的医生，而是被一个治疗了世界上最多的HI患者的团队所包围。佩吉的陈述不典型，但斯坦利医生指导治疗。怀疑她可能有局部疾病，Paige做了18F-DOPA PET扫描。但不幸的是，结果并没有给出她胰腺中失控的β细胞的具体位置导致了她的低血糖，或者低血糖．
无PET扫描路线图
即使没有PET扫描的“路线图”，HI中心团队认为手术是最好的选择。Surgeon-in-ChiefN.斯科特·阿迪克，医学博士，嗯他告诉马雷卡和凯文，他不确定在手术中会发现什么。
凯文说，阿齐克医生一看到佩吉的胰腺，就知道它的尾巴上有一块地方“看起来不对劲”。“他告诉我们，他开始像切洋葱一样切它，一次一片，直到它看起来正常。他总共切除了大约15%的肿瘤。”
手术后，佩吉被摘除了二甲氧基然后通过了禁食测试，这证明阿齐克医生确实摘除了所有有缺陷的细胞。尽管她没有典型的局灶性疾病，但她显然被治愈了。斯坦利博士并不满足。他继续调查她的病例，几个月后确定她患的是另一种名为LINE的HI。
LINE代表局部胰岛核增大。当胰腺中的β细胞释放过多胰岛素，就像典型的弥漫性疾病细胞一样，但不是分散在整个胰腺(如弥漫性疾病)，而是集中在一小块区域。多亏了Adzick医生的专业知识，这种专注让佩吉得以通过手术治愈。
任何类型的HI都很罕见，每5万名新生儿中就有一例。斯坦利博士说，在CHOP治疗的数百名HI患者中，只有不到12人患有LINE型，这意味着发病率约为50万分之一。
克服HI-related挑战
一回到家，佩吉就不再低血糖了，但她仍然面临着挑战。就像许多患有HI的婴儿一样，频繁的g管喂食会抑制他们的食欲，她不习惯用嘴进食。她还有运动技能和语言迟缓。
她的父母联系了当地的中介机构(一个提供发展和教育服务的公共机构)，该机构提供家庭喂养和物理治疗。她最初去了蒙哥马利县的一家日托所，在那里她从额外的治疗中获益。在专业人士和家人的额外关注下，她很快就赶上了潮流。
佩吉现在8岁，上三年级，她的阅读和数学水平高于年级水平。她踢足球，打垒球，还是女童子军的一员。她喜欢音乐，正在上吉他课。“她是一个了不起的小女孩，克服了巨大的障碍，我们要感谢CHOP，”Maleka说。
官方消息:佩吉痊愈了
当佩吉生病的时候，马雷卡就开始有疑病症的倾向，他们会检查她的血糖，“只是为了确定一下”，但在她手术后的几年里，她没有经历任何低谷。2018年6月，在CHOP的HI中心进行的年度体检中，她被正式宣布治愈。“他们告诉我们不必回来;她已经痊愈了。”凯文说。
“我们非常感谢CHOP为佩奇所做的一切，”Maleka说。“世界上没有任何其他地方的内分泌学家、护士和外科医生能像在CHOP那样了解HI。我们得到了我们所希望的最好结果。”
佩奇将来可能还会回到CHOP，但角色不同。当被问及长大后想做什么时，她说:“儿科医生!”
