费城儿童医院气管软化症

当气管或气管的软骨发育不正常或受损时，气管壁不是坚硬的，而是松软的。软骨不能保持气管畅通，使呼吸困难——尤其是呼气时。有时，来自附近血管对气管的压力会导致气管塌陷。

先天性气管软化症意味着孩子出生时就有这种情况。有时称为1型气管软化症。获得性或2型气管软化症是受伤的结果，最常见的是反复感染或儿童长期使用气管造口管。

气管软化可以是轻微的，可以用医学治疗，也可以是中度或重度(危及生命)。大多数患有气管软化症的儿童在2岁时症状会有所改善，甚至不需要动手术。

如果松软延伸到气管分支进入肺部的地方，即主支气管，则称为气管支气管软化症。

虽然相对罕见，但气管软化症是最常见的先天性气管缺陷，每2100名儿童中就有1名患有这种疾病。患有气管软化症的婴儿可能会有其他先天性异常，如心脏缺陷、发育迟缓、食道异常或胃食管反流。获得性气管软化症比先天性的少见。

当婴儿在4到8周大的时候，当他们开始吸入足够的空气而产生喘息声时，就会出现气管软化的症状。有时，儿童在婴儿期或儿童期会发展为气管软化症。

当气道损伤或中断足以引起症状时，就会出现获得性气管软化。

症状从轻微到严重不等，可能包括:

医生会听孩子的呼吸音并记录病史。在费城儿童医院，来自肺科和耳鼻喉科的医生一起诊断和治疗患有气管软化症的儿童。气管软化症的症状与其他肺部和气道疾病相似，因此需要进行额外的检查来确认诊断并确定严重程度。

你的孩子可能会做以下一些测试:

气管软化症的治疗取决于患儿病情的严重程度。

大多数婴儿对湿润的空气、精心的喂养和抗生素感染反应良好。虽然气管软化症不会完全消失，但症状通常会随着婴儿的成长而改善，在18到24个月时，随着气管软骨增强，症状会大大减轻。

对于患有气管软化症的婴儿来说，呼吸道感染是危险的，因为咳嗽会导致呼吸道塌陷，使呼吸更加困难。

如果孩子还患有胃食管反流病(GERD)，药物控制病情是非常重要的。

气管软化症患儿可给予药物以优化气道清理，如异丙托溴铵(Atrovent)。还雾化盐溶液，使分泌物尽可能稀薄。

通过胸部物理治疗(通过背心或手动打击和振动)帮助儿童清除气道中的粘液，以减少感染的机会。一些孩子将学习如何进行肺部卫生，这是一系列有助于清除呼吸道粘液和其他分泌物的练习和程序。

部分患儿可能需要无创正压通气，即两级正压通气(BiPAP)或持续正压通气(CPAP)。这包括在鼻子和嘴巴上戴一个口罩，这样空气就可以轻轻地进入肺部。

在极少数情况下，儿童可能需要气管切开术，将一根管子插入颈部的开口，以便进行机械通气，直到儿童长大后不再有问题。

在一些严重的情况下，孩子将需要手术来增加气道的稳定性。

如果你的医生认为手术是必要的，手术类型将根据严重程度和气管塌陷的位置定制。

决定手术入路的因素包括:

气管软化症的手术治疗方案包括:

气管切开术提供一个安全的气道让病人有希望摆脱这个问题
固定术(前主动脉固定术、前和/或后气管固定术、前和/或后主支气管固定术、后降主动脉固定术和胸腺切除术)。这些手术将气管薄弱的部分与附近的器官或组织连接，以帮助保持气管张开。
气管切除端到端吻合
放置可吸收或永久性的外夹板和内支架

在费城儿童医院，手术是由我们的耳鼻喉科医生(专门治疗耳、鼻、喉问题的外科医生)进行的头颈疾病项目或者我们的小儿气道程序．外科医生需要与肺科医生和其他专家或普通外科医生合作。

大多数儿童在18至24个月时，通过非侵入性治疗，先天性气管软化症倾向于改善。随着软骨的增强和气管的生长，嘈杂和困难的呼吸慢慢改善。

患有气管软化症的儿童，如果正在接受药物治疗和非侵入性治疗，或者已经做过手术，必须由肺病专家或耳鼻喉科医生密切监控，因为这种情况可能会导致反复出现的呼吸问题，最终损害孩子的肺部。

患有气管软化症的婴儿可能会有其他先天性异常，如心脏缺陷、发育迟缓或胃食管反流，所以可能需要额外的专家预约。

气管软化