拇指发育不全
什么是拇指发育不全?
拇指发育不全是缺失或欠发达拇指的医学术语。拇指发育不全是先天性差异,这意味着您的孩子出生在这种情况下。
您孩子的拇指欠发达的程度可能会有所不同;它的尺寸略小于正常或完全缺少(称为拇指Aplasia的病症)。
拇指发育不全是一种罕见的条件,发生在100,000个婴儿的约1中。它同样常见于男性和女性。在大约60%的拇指发育不全的患者中,两个拇指都受到影响。在某些情况下,儿童的其他手指也可能丢失或欠发达。
原因
拇指发育不全的原因是未知的,但病症与若干遗传综合征和条件有关,包括:
- VATER综合征,一组出生缺陷,影响了一个孩子可能具有异常的五个不同区域:椎骨,肛门,气管,食道和肾(肾脏)
- TAR综合征,其特征是前臂桡骨缺失和血小板计数极度减少
- Holt-oram综合征,通常被称为手心综合征,包括手和手臂的异常,以及心脏缺陷
- 范可尼贫血症,这是一种罕见的血液疾病,影响身体的许多部位
测试和诊断
在大多数情况下,拇指发育不全是在出生后发现的。在某些情况下,这种情况可以在出生前通过超声波诊断出来。
为了确定您的孩子的最佳治疗方案,费城儿童医院(CHOP)的医生可能:
- 对您的孩子进行彻底的体检,并参加家庭病史
- 使用像X射线这样的成像技术来查看孩子手的底层结构
- 建议身体其他部位的遗传测试和成像,以鉴定相关的遗传综合征和条件
- 如果检测到心脏杂音,建议心脏超声心动图
- 如果怀疑有遗传异常,建议进行肾脏超声检查
治疗
拇指是手的非常重要的部分:它占手术函数的约40%。这就是为什么如果一个完全缺少一个缺少一个小拇指或创造拇指的原因,通常通常是拇指发育不全的推荐治疗。
您的孩子将被我们的一个儿科手和手臂专家审查,以确定哪种手术最适合她的病情。
重建
如果您的孩子的手有一个爬虫关节,那么稳定拇指的基础,您的孩子可能会受益于手术来重建韧带并修复拇指的肌腱。这将允许重建的拇指更正常运行。
当您的孩子大约一年大时,拇指重建通常被作为门诊过程进行。你的孩子会在同一天回家。手术后两周后,她将留下长臂,然后再夹在夹板上另外两周。她可能需要与我们的手中的一个人一起工作,以最大化重建拇指的功能。
Pollicization
如果您的孩子没有CarporAcarpal联合,外科医生将进行授粉。这种手术包括非功能性,不稳定拇指的截肢和通过将食指移动到拇指位置来构造可用拇指。
这个手术通常是在孩子一岁左右的时候进行的。您的孩子将在手术后在医院度过一个晚上,并将在手术后的两个星期在长臂石膏。
除去铸件后,您的孩子的手将放在夹板中,并开始手动疗法。在大多数情况下,您的孩子在手术后需要几个月的手工治疗。新建的拇指永远不会像普通拇指一样强壮或有多样的运动,但这种手术将显着增加孩子手的功能。
随后可能会进行后续程序,以加深手指之间的蹼空间或改善运动。
随访
您的孩子将需要在手术后两周由手外科医生检查,并在术后六周和三个月再次检查。
您的孩子在手术后需要手工治疗。治疗的持续时间将取决于执行哪些手术,您的孩子有多少正常手术。
在幼儿时期,你也可以每年去看几次手部外科医生,以确保你的孩子在发展诸如写作和运动等技能的同时,也在发展适当的手部功能。
看过的Benjamin Chang,医学博士,FACS那伊内斯C.林博士那Rachel A. McKenna,MSN,RN,FNP-BC