梨状孔狭窄
什么是梨状孔狭窄?
梨状孔狭窄(PAS)是一种非常罕见的出生缺陷，由于上颌骨过度生长，鼻子前部开口狭窄。PAS有时与其他异常有关，包括单个中门牙和垂体异常。
梨状孔狭窄在出生时就存在，可与其他异常相关。目前尚不清楚具体原因。
症状和体征
患有轻度PAS的儿童经常会吵闹，但能够保持呼吸道和适当进食。患有严重PAS的儿童通常会有明显的痛苦，需要气道支持，偶尔插管。症状包括:
- 循环呼吸窘迫随哭泣而缓解
- 嘈杂的呼吸
- 喂养困难
- 无法通过吸引器或内窥镜进入前鼻通道(PAS)
- 鼻引流
检测和诊断
CT显示梨状孔狭窄
与PA的新生儿经常难以在出生后不久将空气移动到鼻子。由于婴儿只能通过鼻子呼吸，直到它们大约4个月大，他们无法通过嘴呼吸来弥补。呼吸窘迫程度取决于鼻狭窄程度。饲养和体重增加通常也受到损害。通过内窥镜检查和CT扫描进行进一步评估。
吕氏评价
如果你的宝宝有PAS，她将需要评估气道和喂养问题。气道的管理通常需要支持性、内科和外科治疗的结合。进食和吞咽问题在患有这些疾病的儿童中非常常见，经常需要由语言病理学家和胃肠道专家来解决。天生患有综合症的儿童通常需要其他亚专业评估(心脏病学、眼科等)，并受益于儿科气道疾病中心多学科设置的协调护理。
治疗
治疗取决于异常的严重程度(单侧或双侧)，它对孩子的呼吸和饮食的影响程度，以及病人有什么其他医疗条件。
轻症治疗
轻度PAS病例的儿童可能没有呼吸窘迫或严重的喂养问题。这些病人最初可能需要密切观察，偶尔补充氧气。你的医生也可能会建议使用鼻盐水来保持鼻腔内层的健康和无分泌物。大多数轻度PAS患者会随着气道的生长而改善。
重症治疗
患有严重PAS的婴儿应在病情稳定后立即进行手术，并对其他异常进行评估。手术修复的主要目标是充分打开鼻道导气管，使婴儿能够毫无困难地通过鼻子呼吸。有几种方法可以实现这一目标。
PAS的手术管理通常使用副方法进行，其中切口在上唇内进行，在那里它符合牙龈进入鼻子的牙龈。然后使用弯块或钻头去除侵蚀骨。临时支架通常是必要的，以便在该地区愈合随后将修复部位保持几周。一旦开口放大，婴儿的呼吸和喂养问题都得到了解决。
只有当孩子再次出现PAS症状时，才需要进一步随访。
