假性脑瘤综合征

假性脑瘤综合征(PTCS)是由颅骨内脑脊液压力异常增加引起的一种症状，不存在脑瘤。这种压力会导致头痛、恶心、复视和视力下降等症状。

假性脑瘤的字面意思是“假脑瘤”，因为患者的体征和症状与大型脑瘤相似。然而，其原因是没有脑瘤的颅骨内脑脊液压力异常增加。

身体产生包围大脑和脊髓的脑脊液。在PTCS患者中，由于不清楚的原因，大脑周围的脑脊液压力变得异常高。

PTCS可发生于儿童和成人，但最常见于超重和肥胖的育龄妇女。如果找不到病因，则标记为原发性PTCS，也称为特发性颅内高压(IIH)。

虽然原因有时是未知的，但在许多情况下，PTCS可能是潜在的激素问题或未诊断的医疗状况的症状。PTCS与某些因素有关，包括:

• 肥胖或近期体重大幅增加
• 贫血
• 多囊卵巢综合征
• 肾功能衰竭

此外，以下药物可能在PTCS的发展中发挥作用:

• 生长激素
• 四环素类抗生素(如二甲胺四环素)
• 过量的维生素A
• 慢性皮质激素戒断

假性脑瘤综合征的常见症状包括头痛、恶心、复视和视力丧失。你的孩子可能还会听到耳朵里的铃声，随着他或她的心跳而跳动。有些孩子可能会经历颈部、肩部和背部疼痛。

一些儿童没有症状，但发现提示PTCS是在常规眼科检查。

由于PTCS经常影响视力，眼科医生或神经眼科医生会检查孩子的视神经是否有肿胀的迹象，并检查孩子视野中的盲点。

你孩子的医生还会要求你做核磁共振或CT扫描，以排除其他可能的原因腰椎穿刺测量孩子颅骨内的脑脊液压力，确保没有感染。

内分泌科医生的评估也可以诊断任何潜在的激素或医学问题，可能导致PTCS。

儿童假性脑瘤综合征的最佳治疗需要多学科的方法，解决其原因和症状。切的小儿假性脑瘤协作门诊在美国，患有PTCS的儿童由一个包括神经眼科医生、内分泌学家，在许多情况下还包括营养学家的团队进行治疗。我们的团队将与您密切合作，评估、治疗和管理您的孩子的PTCS。

由于永久性视力丧失是PTCS最令人担忧的潜在并发症，神经眼科医生将监测您孩子的视盘肿胀和视力，并管理您孩子的PTCS药物。

你的孩子也将由内分泌专家照顾，他将决定任何激素或医学原因的PTCS的最佳治疗方法。如果您的孩子的体重被认为是导致PTCS的原因，我们的营养师将与您的家人一起帮助您的孩子达到健康的体重。

大多数患者将接受一种名为“乙酰唑胺”的口服药物治疗，这种药物会减少脑脊液的分泌，从而降低脑脊液在颅骨内的压力。当视力丧失严重或在乙酰唑胺治疗后视力恶化时，建议进行视神经鞘开窗或脑室腹腔分流术等手术。

在大多数情况下，乙酰唑胺治疗6至9个月，如果因肥胖导致PTCS，体重减轻，就足以完全恢复，包括消除颅内脑脊液压力升高、头痛、视盘肿胀和视力丧失。

PTCS患者通常每两到三个月见一次，直到病情好转，长期随访预约和重复腰椎穿刺是没有必要的。对于那些减肥作为治疗的一部分的患者，保持健康的体重一般可以防止疾病复发。

在CHOP的小儿假性脑瘤合作诊所，您的孩子由一个国际公认的多学科团队照顾，该团队由儿科神经眼科医生、内分泌学家和营养师组成，他们都具有治疗儿童PTCS的特殊专业知识。我们定期会面，审查我们的病人的病例，并在医疗决策方面进行合作。

我们的团队也积极参与研究项目，以提高我们对PTCS的原因的理解，从而优化我们对患者的管理。

我们的团队成员是该领域的领导者，并经常受邀在国内和国际医学会议上发言。例如，刘博士是PTCS诊断标准的共同作者之一(Friedman et al. 2013)。

感谢支持我们研究的家人，我们一直在寻找促进PTCS科学发展的方法。如果您有兴趣支持我们的诊所或研究，请随时电子邮件我们．