进行性家族性肝内胆汁淤积

什么是进步家族性肝内胆汁淤积症?

进行性家族性肝内胆汁淤积(PFIC)是一种罕见的遗传条件,通常在婴儿期早期呈现。含PFIC的儿童无法有效地从肝脏中排出胆汁,这种胆汁的积累会导致肝病。

PFIC是一种进步状态,症状可能会有所不同。PIC的儿童将需要治疗胃肠学(GI)和肝脏的专家。

在某些情况下,PFIC可能导致肝硬化和肝衰竭。PFIC:PFIC1,PFIC2和PFIC 3各种类型,各自具有不同的遗传突变。