塑料支气管炎

塑料支气管炎是一种淋巴流障碍，导致严重的呼吸问题。在含有塑料支气管炎的儿童中，淋巴液在气道中构建，形成橡胶或坩埚状插头（称为铸件）。这些铸件阻挡了气道，难以呼吸。

淋巴液流动障碍是指以淋巴液循环异常为特征的一组疾病。淋巴管将淋巴液运送到静脉，在静脉中淋巴液返回血液，在免疫功能和脂肪和蛋白质运输中发挥着关键作用。

胸导管(主要淋巴管)损伤、先天性异常或静脉压过高均可导致淋巴管流动问题和淋巴液漏入胸腔、腹腔或其他体腔。在塑料支气管炎中，异常的循环导致淋巴渗漏到气道。

塑料支气管炎在某些先天性心脏病患者中最常见，这些患者曾接受Fontan手术和淋巴异常。它还可能与某些肺部疾病、感染和(非常罕见的)过敏有关。

气道中材料的积累导致气道阻塞和呼吸症状，如咳嗽和缺氧（缺氧）。在许多情况下，早期症状是非特异性的并且可以类似于哮喘。

塑料支气管炎的患者呼吸困难，易于咳嗽咳嗽。在这些适合期间，它们可能会咳出铸件。随着更多淋巴液泄漏到气道的日子里经常返回。在严重的情况下，塑料支气管炎可导致窒息（窒息）。

历史上，当在支气管镜检查期间发现患者咳出铸造材料或铸造材料时，诊断塑料支气管炎，用于在呼吸道和肺部内部的手术。其他测试，如胸部X射线，可以表明受影响的肺部没有正常扩展，但这不是自身的诊断发现。

在费城儿童医院，塑料支气管炎是通过一种叫做磁共振淋巴成像的特殊类型来诊断的动态对比磁共振淋巴管造影，可以可视化淋巴异常。

塑料支气管炎由一组专门从事淋巴成像和干预的专家治疗。在费城儿童医院，病人可以接受专科治疗Jill和Mark Fishman淋巴疾病中心．治疗取决于确切的原因和患者的解剖学。

在所有病人中，第一步包括仔细绘制解剖图和淋巴系统的流动。这是通过一种专门的MRI技术完成的称为动态对比MR淋巴管造影。在这个过程中，磁共振造影剂被直接注射到淋巴系统。

在核磁共振检查后，将一根小导管插入主要的淋巴管，称为胸导管，以进一步勾勒出环绕气道的异常导管。

在识别出异常管道之后，使用称为选择性淋巴管栓塞的程序密封它们。您或您的孩子的医生将使用油，卷材，颗粒，胶水或其他粘合剂，插入微小管（导管），以密封管道。

在这个手术过程中，如果可能的话，他们会小心翼翼地不堵塞主胸导管，CHOP的专家认为，这种方法对这个手术的成功至关重要。因为淋巴管造影可以让临床医生精确地确定泄漏的位置，他们可以针对受影响的区域进行干预，保留胸导管。

心脏病患者的塑料支气管炎的治疗也可能包括心脏介入程序，如球囊扩张，窄血管支架扩张，或栓塞与线圈的异常血管。

你或你的孩子可能也会被开一些药物，可以减少炎症，降低静脉压或溶解石膏。

新的治疗方案显示有前途的结果。淋巴图造影和淋巴管栓塞已被证明可以解决施放和咳嗽和呼吸系统症状。

后续护理将主要由您或您的孩子的主治医生与来自医院的医生进行协调Jill和Mark Fishman淋巴疾病中心对于诸如药物的特定治疗，如药物改变或药物枯牛。在某些类型的先天性心脏病的患者中，也将在与Chop的单个脑室生存诊所协调进行后续处理，其中一部分Fontan康复、健康、活动和弹性发展(FORWARD)方案．

专家们正在合作进行研究，以更好地了解淋巴系统，开发新的淋巴介入程序，并改进淋巴成像模式。

淋巴专家在这里发现了塑料支气管炎的原因。这些专家还开发了选择性淋巴栓塞和动态对比MR淋巴图，用于治疗条件的微创手术。我们目前是世界上唯一提供这种新待遇的中心。