非综合组织颅骨

什么是非综合征的颅骨?

颅骨淀味是一种婴儿颅骨缝合线过早闭合的情况,会导致正常的大脑和颅骨生长出现问题。非综合征性颅缝早闭是一种非遗传的、孤立的发现,没有相关的异常,如四肢、耳朵或心血管系统的紊乱。它通常包括早期闭合孩子头骨上的一条生长缝或缝合线。

具有非综合组织性颅骨的患者的特定头部形状,外观和诊断取决于缝合线的影响。最常见的非综合组织颅骨形式涉及矢状缝合线。其他常见形式包括冠状,分类和羊水缝合线。

矢状突触症

又称:舟头畸形
涉及缝合:矢状缝合线,从前面到头骨后部的缝
原因和发生:最常见的非综合组织颅骨形式,通常发生在产前发育中
临床特征:

  • 头部形状,长而窄,由于左右两边生长受到限制而向前或向后生长
  • 前额可能会显得更大,而头骨的两侧显得狭窄
矢状骨性结合长而窄的头形是矢状关节早闭的特征。

Unicoronal骨性结合

又称:前侧斑术,单侧冠状症突触症
缝合线:冠状缝合线,从耳朵到婴儿头顶的柔软处
原因和发生:原因尚不清楚,但在20%至30%以上的病例中可能与潜在的相关遗传畸形有关;它通常出现在头部的左侧。
临床特征:

  • 前额和眉毛不对称
  • 在受影响的一侧缺乏向前生长,导致平坦和后退
  • 丑角畸形:受影响的一侧的眼插座看起来高于另一只眼睛,导致眼睛看起来更广泛的眼睛,鼻梁朝向脸部的受影响的侧面弯曲

Unicoronal骨性结合

单冠性早闭,右眉向上,额后仰,鼻根向右偏。

Bicoronal骨性结合

又称:Brachycephaly
涉及缝合线:两个冠状缝线,从耳朵到耳朵的接缝在头顶上跑到耳朵上,在中间的软点见面
原因和发生:关闭这些缝线防止头骨的正常前向生长,迫使头部从一侧到一侧生长
临床特征:

  • 不相称的宽和平的头
  • 平面的头部和经常极端额头倾斜(高度)
双态同义症状高额头和宽头形状是双态同义症的特征。

分析突触病

也称为:三头畸形
涉及的缝合线:异位缝合线,从头顶到前额中部到鼻子的缝合线
原因与发生:产前发育时缝合过早;通常是孤立的情况。然而,在罕见的病例中,三头症患者的眼距过低(近距离)可能与其他先天性异常有关。注意:异位缝合通常在6到8个月大时闭合。如果闭合稍早,可能会有一个小的前额脊,称为异位脊,而不会进一步改变头骨的形状或三头畸形的证据。治疗方法为保守观察。
临床特征:

  • 从上面看,三角形的前额
  • 眼睛可能会仔细看起来很紧密
  • 额头将在中间似乎突出,或者在直接看脸时看起来更加突出
Metopic骨性结合颞区收缩和三角形前额是异位早闭的特征。

人字形的骨性结合

也称:后斜头畸形
涉及缝合:一个或两个lambdoid缝合线,这两个缝合线位于颅骨后部
原因和发生:非常罕见和最不常见的形式的非综合征性颅缝早闭
临床特征:

  • 梯形形状
  • 早期的封闭导致头部背面的平坦缝合缝合融合的同一侧
  • 在受影响的一侧,耳朵往往被向后移位,朝向头部的背面移动或比非受影响的耳朵低,这是一个区别特征
  • 头后凸头后凸或突出,在头部未受影响的一侧
  • 乳突区不典型隆起,一般可见

人字形的骨性结合

以上,左:头部后右侧的不对称平整,单侧枝形突出骨质的特征。右:头部后右侧的生长限制,大脑的补偿生长和左侧的头骨。

描述lambdoid早闭的典型特征。注意右侧背部的平直,左侧背部的凸出(突出)。右耳向后移位。

枝形突触骨质淀味树图

位置斑术

又称:变形斑术术
原因和发生:头部形状变化与缝合线的过早闭合无关,通常与环境因素或睡眠位置有关。变形斑型畸形不会限制脑增长,并且通常在婴儿生命的前几年内改造。
临床特征:

  • 平行四边形形状
  • 后脑勺平坦,同侧前额呈代偿突出
  • 患侧耳朵向前移位
  • 在颅骨后部的未受影响的一侧突出与同一侧前额的代偿性后缩

治疗方案:

  • 白天频繁的体位变化
  • 调整婴儿床或汽车座椅的朝向,鼓励孩子看向另一边
  • 限制在汽车座椅上的时间
  • 在清醒和有监督的情况下睡觉
  • 物理疗法治疗斜颈(由于颈部肌肉问题导致的头部倾斜),如果存在,这限制了颈部的活动范围和活动能力
  • 在中度至重度病例中进行颅骨成型头盔治疗,通常在6个月左右开始

复杂的多个缝合结构

涉及缝合:婴儿颅骨多处缝合,造成的情况比任何其他形式的单一缝合合缝更严重;会导致一些颅骨畸形吗
病因和发生:病因可能是散发的或遗传的,但更有可能与Apert、Crouzon或其他遗传综合征有关普费弗综合征;可以表明潜在的脑异常,如脑积水或阿诺德 - 金星畸形

小缝合骨性结合

涉及缝合:小缝合线是大缝合线在颅底周围的延伸
因果和发生:罕见;渐进头部形状异常在专利(公开)主要颅缝(矢状,冠状,转录和羊巴)的环境中;如果对影响脑生长或颅内压力的发育的收缩令人担忧,可能需要手术
临床特征:

  • 不同方式的头骨不对称
  • 持续或恶化的颅骨畸形

诊断

这些条件中的每一个都需要与专门治疗患有颅面异常治疗儿童的临床医生进行咨询。彻底的体检最初可能诊断条件。使用3D头CT扫描完成诊断的确认。CT扫描允许您的孩子的医疗团队密切评估非典型发现并排除任何相关的异常。如果异常头部形状与颅骨愈合有关,这是建立最佳治疗计划的重要一步。

治疗

单缝线或多缝线治疗非综合征性颅缝早闭视缝线受累程度、异常程度及患儿年龄而定。如果不及时治疗,10%到15%的单缝线受影响的患者可能会继续发展颅内压升高,因此需要手术。颅面异常也可能导致严重的生理差异。

非综合征性颅缝早闭的外科治疗

切的颅面程序为非综合征性颅缝早闭患者提供全面的治疗选择。您的孩子将由全国顶尖的儿科医院管理整形和重建外科医生与小儿科密切合作神经外科专家。

根据您孩子的年龄、涉及的缝线类型和畸形程度,可能会推荐各种干预措施。了解更多关于儿童颅缝早闭的手术治疗方法

非手术治疗方案

在激烈的颅骨病例中,可能不需要手术。

例如,在异位缝线稍早闭合导致轻度异位脊和无其他三头畸形的情况下,治疗通常是保守观察,因为这将随着时间的推移而不断改变。

观看这个教育视频,了解有关儿童可供有不同类型的颅骨的治疗方法的更多信息。

看过的斯科特P. Bartlett,MD杰西·泰勒医学博士


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