神经母细胞瘤

神经母细胞瘤是什么?

成神经细胞瘤是一种神经组织肿瘤,在婴儿和儿童中发展,可以发生在身体的许多区域。它是由交感神经系统(控制身体功能,如心率、血压、消化和某些激素水平)的组织发展而来的。它最常见的开始于腹部的肾上腺组织,但也可能发生在其他区域。神经母细胞瘤可扩散到淋巴结、肝脏、骨骼和骨髓。

诊断出神经母细胞瘤的儿童的平均年龄约为18个月,但在青少年甚至年轻人偶尔会看到这种情况。男孩稍微发现比女孩更常见。在美国,每年诊断约800例新芽瘤病例。

费城儿童医院的医生已经发现了许多神经细胞瘤的原因。这些发现将有助于开发新的和更好的神经母细胞瘤治疗方法。在斩块的方向下,在剁中可获得患有神经母细胞瘤的儿童的遗传检测YaelMossé,MD,马里兰州约翰·马里斯,那里似乎有家族病史。

神经母细胞瘤的迹象和症状

神经母细胞瘤的症状将根据原发性肿瘤的部位而变化,或者它具有传播(转移)的程度。最常见的主要部位是腹部。其他主要部位包括胸部,颈部和骨盆。神经母细胞瘤可以蔓延到身体的其他区域。如果您的孩子在腹部有一个原发性肿瘤,您可能会注意到腹部,减肥或更大的腹部。有些孩子只抱怨一般痛苦和痛苦。

诊断神经母细胞瘤

你的孩子将需要进行一系列的测试,以帮助医生了解疾病的程度。一些神经母细胞瘤测试包括:

  • 123i-mibg扫描。注入少量的放射性碘(123i),其连接到非常特异性的神经母细胞瘤化学MIBG,并通过24小时后拍摄的图片观察身体的面积。
  • CT扫描(计算机断层扫描)或MRI扫描(磁共振成像)。这些扫描完成以获取头部,胸部,腹部和/或骨盆的照片,以测量肿瘤的大小并寻找疾病的传播。
  • 骨髓抽吸和活组织检查。通过抽吸(通过空心针通过空心针吸入少量)或通过活组织检查(切出一小块骨髓),从骨(通常是髋骨)中除去骨髓。该测试通常在麻醉下进行。
  • PET(正电子发射断层扫描)扫描。像MIBG扫描一样,在注射了标记有糖样化合物的少量辐射后,该扫描可以检测出全身的成神经细胞瘤。在MIBG不是有用的诊断工具的情况下,这在10%到15%的情况下特别有用。
  • 尿VMA / HVA测试。这项测试将确定尿液中一种被称为儿茶酚胺的物质的含量,这种物质是由肿瘤产生和分泌的。
  • 组织活检。该测试允许我们收集肿瘤的小样本。它是在手术室或介入放射学套件中完成的。该试验可以确认复发神经母细胞瘤的诊断,可用于对可能是新药靶标的特异性突变进行遗传测试。将与您详细讨论活检的理由和物流。

治疗神经母细胞瘤

新诊断的神经母细胞瘤的治疗

当决定你孩子的神经母细胞瘤治疗计划时,我们首先要确定疾病风险是低、中等还是高。

  • 低风险的疾病。如果您的孩子在诊断中的1岁以上,或者具有小,容易移除的肿瘤,孩子可能只需要一个简单的外科手术来治疗神经母细胞瘤或仔细随访。
  • 中间危险疾病。如果你的孩子有一个更大的没有扩散的肿瘤,或者是一个有扩散的疾病的婴儿(但没有MYCN异常),我们可能会用手术和4到8个月的化疗来治疗孩子的神经母细胞瘤。通常,中危疾病患者不需要放射治疗。
  • 高危疾病。大约一半的神经母细胞瘤患者具有高风险疾病,无论是因为肿瘤都蔓延到身体的其他部位或因为测试结果显示出高危功能,如Mycn扩增。如果您的孩子具有高风险的神经母细胞瘤,则治疗包括五个月的化疗,手术,放射治疗,包括质子疗法,高剂量化疗,后跟他或她自己的干细胞救援,和免疫治疗联合生物治疗。这些非常激烈的治疗改善了这种复杂疾病的治愈率,儿童医院导致了发展这些现代治疗方法的努力。

新诊断的患者通常根据儿童肿瘤小组协议进行治疗,其中许多协议是由CHOP医生制定的。然而,每个孩子将接受个性化的治疗计划和其他治疗可能被推荐。Stephan group医学博士定期关注晚期疾病儿童,并监督高风险神经母细胞瘤患者的所有移植和干细胞收集方面的护理。

外科手术

对于大多数患有神经母细胞瘤的儿童,治疗包括手术,有时一开始只是做活检,然后最终切除肿瘤。尽管一些神经母细胞瘤可以在治疗过程的早期安全地切除——在非常罕见的情况下,这可能是唯一必要的治疗-绝大多数神经细胞瘤具有非常丰富的血液供应,往往会缠绕在重要的结构(如主要血管)上包裹,使其不安全地在治疗过程中尽早将它们除去。了解更多神经母细胞瘤的手术治疗

治疗复发或难治性神经母细胞瘤

不幸的是,高风险的神经母细胞瘤在治疗期间或治疗后仍然有很高的无反应率或复发/复发率。了解更多关于我们治疗复发或难治性疾病孩子的创新方法,通过难治性神经母细胞瘤计划在费城儿童医院

神经母细胞瘤治疗后的晚期效果和生存

一些接受癌症治疗的儿童在数年后出现并发症。我们的癌症生存计划提供关于您的孩子接受特定神经母细胞瘤治疗的潜在长期影响的信息,包括监测和治疗这些影响的方法。


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