myasthenia gravis.

重症肌无力是一种自身免疫性神经肌肉疾病。重症肌无力患者的神经和肌肉无法正常交流。这是因为异常的抗体破坏了肌肉和神经之间的连接。这种破坏造成不同程度的肌肉无力。这种疾病的名字来自希腊语迈诺或“肌肉，”asthenos或者“没有力量”，还有重臂意思是“沉重”。

Myasthenia Gravis是罕见的：每年诊断患有约10万人，只有10％的患者被诊断出来的病症是儿童。这种疾病发生在所有年龄组，种族和双人团体中。

当这种情况在儿童中被诊断出来时，最常见的形式是青少年重症肌无力(JMG)。幼年型在其表现上更多变，可以模仿其他疾病，使诊断具有挑战性。例如，在儿童血液中检测自身抗体比在成人中更难。

观看下面的视频了解更多关于JMG的信息。

图示眼部重症肌无力患者，表现为上睑下垂。左下方的面部无力也可见。JMG最常见的症状是肌肉弱点，其范围可从轻度到严重并影响几种或多种肌肉。症状通常会逐渐出现，随着时间的推移恶化。

JMG最良性的形式，有时称为眼肌无力，只影响眼睛周围的小肌肉。最明显的症状是眼睑下垂，或“上睑下垂”(发音为toh-sis)。上睑下垂可发生在一侧或两侧(双侧)。仔细评估上睑下垂是至关重要的，因为它可能是多种不同疾病的症状。

在其他患者中，更多的肌肉受到影响，其他症状可能包括复视、笨拙、摔倒、说话或吞咽困难、呼吸短促和玩耍时容易疲劳。有时，孩子会被错误地认为是懒惰的，不协调的，甚至是没有动力的。

孩子们开发JMG的原因是未知的。在有JMG的人中，神经和肌肉无法正常沟通。该通信过程通常是借助于分子（乙酰胆碱）的帮助，其从神经到肌细胞。在JMG中，异常抗体附着在肌肉上，并防止乙酰胆碱正常工作。最终，缺乏神经传输导致肌肉无力。

这些异常抗体由免疫系统制成。通常用于保护身体保护身体免受外国生物的免疫系统并不能在JMG患者中正常工作。虽然科学家尚未完全理解为什么，它相信胸腺腺，位于胸部的器官，可能会对免疫系统不正确。许多患有JMG的患者表现出胸腺发育不良，或胸腺异常生长。当胸腺在接受手术的大多数患者中除去胸腺时，也可以证明临床改进。

JMG被综合体检和几项诊断研究诊断出来。每种情况都不同，所以所用的特定测试可以不同。

在CHOP，您的孩子将完成血液检查以检查不规则抗体。如果这个测试是阳性的，JMG诊断将被确认。如果测试结果为阴性，则可完成其他测试，包括:

• 神经刺激测试:通过反复刺激神经来测试神经和肌肉之间的交流。
• 肌电图(EMG):单纤维肌电图测量单个肌纤维对电脉冲的反应。
• IV Tensilon（Edrophonium）测试：静脉内施用的氯化氢氯化氢氯化氢可以在短暂的时期改善Myasthenia Gravis的症状。如果在给药后发生重大症状改善，该测试是阳性的。必须在仔细监视的设置中完成。

一种CT扫描要么核磁共振成像也可以进行胸部成像。这些图像将帮助你计划孩子的治疗，并帮助排除一种非常罕见的肿瘤称为胸腺瘤的存在。

非手术治疗

有几种药物可能有助于管理JMG的症状。两种主要类型的药物是：

• 乙酰胆碱酯酶抑制剂是第一线治疗。它们增加了有助于神经和肌肉沟通的分子（乙酰胆碱）的可用性。这种药物仅对严重症状略微有效。最常规定的药物称为吡哆啶，也称为mestinon。副作用包括腹泻和肌肉痉挛。
• 免疫抑制治疗（口服类固醇和/或静脉内免疫球蛋白）用于术前缓解症状和稳定患者。医生试图限制病人接触这些药物的时间，以尽量减少随着时间的推移对儿童产生的副作用。例如，类固醇会导致生长减缓和肥胖。低剂量的类固醇耐受性更好。如果需要更高的剂量来控制症状，可以考虑使用其他免疫调节药物。

欲知更多重症肌无力的非手术治疗方法，请联络以下专家:

• 如果您的孩子的症状主要是眼睛，请联系关注眼科在215-590-2791
• 如果您的孩子的症状主要涉及身体的其他部分，请联系神经病学分工在215-590-1719

外科处置

虽然药物治疗重症肌无力非常有效，但我们相信药物和手术治疗的结合提供了最好的缓解机会。手术治疗包括切除胸腺，这一过程被称为胸腺切除术。

手术的目标是诱导缓解，改善症状和减少药物用途。然而，它的效果有时可能需要几个月到几年才发生手术后发生。

对于有关JMG的手术治疗的任何问题，请联系我们小儿小儿，胸腔和胎儿手术分工在215-590-2730。

什么是胸腺？

胸腺的内部视图胸腺是一个免疫器官，位于胸部的乳房骨下方。它是身体免疫系统的一部分。我们认为去除胸腺量减少所需的医疗量，并增加完全缓解的概率。

胸腺在生活中非常活跃，建立免疫力，但后来在童年时期的胸腺变得越来越相关。由于不再有胸腺，儿童通常不会遇到任何健康问题。

手术期间预期的内容

费城儿童医院（Chop）具有微创（胸腔镜）方法的特殊专业知识。手术在全身麻醉下完成，持续约两个小时。

胸腔镜胸膜切除术是微创手术。左胸上三个微小的切口以去除胸腺。在此过程中，左胸部制造了三个微小的切口。每根切口约为7毫米（¼½英寸）。现代外科工具允许仔细可视化和保存胸部的重要结构，同时也允许完全胸膜切除术。这很重要，因为留下一些胸腺可能会减少手术将有所帮助的机会。

所有缝合线都是内部的，最终溶解自己。切口受手术胶水保护。患者通常在手术后早上准备好排放。

手术结果

费城儿童医院已经完成了更多这些程序，以除去儿科人口中的胸腺，而不是国家的任何其他医院，我们的并发症率很低。用胸腔镜胸膜切除术治疗的患者的平均年龄为7.6，范围为1至17岁。

根据我们目前的结果，微创的手术方法是安全有效的。患者的住院时间较短，并发症较少，痛苦较少，以及更好的审美结果。

重要的是，这种操作不会立即“治愈”肌无力。症状可能在数周，月或年内开始改善。在某些情况下，尽管有手术，您的孩子的症状甚至可能仍然持续下去。

在手术后立即，患者将在手术前服用它们的药物。后来，如果耐受性和症状不会复发，您孩子的神经科医生或神经眼科医生将仔细退回药物。

CHOP提供了一个独特的，协调的方法来治疗青少年重症肌无力。多名专家将合作确定每名JMG患儿的最佳护理方案。涉及的专业包括神经病学、眼科和小儿普外科。

我们的重点是为您的孩子创造最好的结果。这包括正在进行的改善JMG患者护理的研究。2019年，CHOP专家完成重症肌无力儿童胸腺切除术的最大队列研究到目前为止。该研究加强了胸腺切除术作为青少年重症肌无力治疗选择的安全性，强调了参与重症肌无力治疗的医疗和外科提供者之间跨学科合作的重要性，并扩大了手术后改善预后和减少药物治疗的证据。

我们的团队始终可以回答您可能拥有的任何问题。

插图：eo trueblood，ms