长QT综合征

长QT综合征(LQTS)是一种由心脏电系统异常引起的疾病。

“QT”间隔是指心电图的特定测量，人心的电气活动的记录。以秒或毫秒为单位或以毫秒为单位测量“QT”间隔。

“LONG QT”表示QT间隔持续时间长于正常。当心室的细胞（心脏的下腔室）的细胞同时不电复位时发生延长的QT间隔，或者比正常复位更长时间。这可能导致心律失常或异常的心律，这可能是致命的。但是，存在一些Qt间隔在边界持续时间内仍可能被认为是正常的。当QT间隔的延长异常时，一个人有可能导致某些症状的延长，例如晕倒。

在大多数情况下，LQTS是遗传的，或者是由家族遗传的基因突变引起的。它也可能由某些药物引起。LQTS可以表现为不同的形式，并且很难诊断。

LQTS会导致:

• 昏厥，尤指由于强烈的情绪(如愤怒或惊讶)、运动、月经(月经)或在冷水中游泳
• 缉获
• 心间心律失常（源自下腔室的异常心律）
• 心脏骤停

有时儿童或成人在经历心脏骤停之前没有任何症状。而且，不是所有晕倒的患者都有LQTS。

如果孩子重复晕倒事件或其他症状，则儿科医生可以将他或她推荐给儿科心脏病学家。对于少女或早期成年年来，患有LQT的个体没有症状并不罕见。

LQTS被诊断为心电图．评估通常包括动态心电图仪和运动压力测试．

由于条件通常是继承的，您的心脏病专家可能会考虑遗传测试和咨询。如果您的孩子有LQT，兄弟姐妹，父母和其他家庭成员也可能拥有它。您在费城儿童医院的心脏病专家将与您讨论这些风险，并讨论解决它们的措施，包括测试整个家庭的LQT。

持有LQTS的人士可能须:

• 服用叫做Beta阻滞剂的药物
• 避免可能导致心律失常事件的触发器
• 避免可以延长QT间隔的药物

β受体阻滞显着降低了心律失常的发生率和突然的心脏骤停。然而，在某些情况下，需要一种可以中断心律失常的特殊起搏器的植入心脏病 - 除颤器（ICD），以阻止这些心律失常。植入该装置需要手术。

一些LQTS儿童不得不限制竞技性运动和其他锻炼。对于LQTS患者来说，电解质水平低(钠和钾是电解质的两个例子)尤其危险。通过喝水或运动饮料(含有电解质)来保持体内水分是很重要的，尤其是在运动前、运动中和运动后。

治疗可能取决于你的孩子患有哪种LQTS。LQTS主要有三种类型:

• LQT1: LQT1患者更有可能在运动时出现症状，尽管情绪紧张甚至在休息时也会出现症状。在大多数患者中，β受体阻滞剂药物可以有效治疗。对于LQT1患者来说，除了服药外，保持正常的钾水平和生活方式的改变也很重要。
• LQT2: LQT2患者更有可能出现情绪紧张的症状，但在运动和休息时也会出现症状。LQT2可以通过β -受体阻滞剂药物治疗，但也可以通过保持良好的钾水平来改善治疗效果。在三种主要的LQTS类型中，LQT2受进一步延长QT间期的药物影响最大。
• LQT3：具有LQT3的个人在休息期间更容易出现症状。LQT3对β受体药物的药物治疗较少，而不是其他类型的LQT，但β受体药物在这些患者中的许多患者中仍然有效。LQT3患者症状患者可能需要服用另一种药物除了β受体阻滞剂。有些患者可能需要植入的心脏除颤器（ICD）。

儿童医院有一个计划青春的心看这旨在提高对儿童心脏骤停的风险的认识，并有助于确保宾夕法尼亚州的所有学校，新泽西州和特拉华州的所有学校都有拯救自动化外部除颤器（AED）的救生设备。

如果您的孩子没有受到治疗，那么寿命猝死的风险很高。这说，大多数儿童和成年人都带来了铅，正常生活。他们和他们的家人非常重要的是意识到心脏骤停的迹象，以便如果需要，他们可以立即获得帮助。

你的孩子不会长大了lqts。他或她将不得不继续服用β受体阻滞剂，或继续其他适当的待遇，并将要求终身护理心理学家。在大多数情况下，年度检查就足够了。

大多数儿童和成年人都带来了铅，正常生活。他们和他们的家人非常重要的是意识到心脏骤停的迹象，以便如果需要，他们可以立即获得帮助。

费城儿童医院在儿童、青少年和青年的LQTS诊断和护理方面拥有领先的团队之一。