唇脂般
脂肪代谢障碍是什么?
Lipodystrophy是一种罕见的疾病,影响身体储存和使用脂肪的方式。唇脂剧情的儿童可能很少或没有体内脂肪。相反,脂肪在它不应该的地方积聚,就像血液和内脏器官一样。这可能导致糖尿病和其他健康问题。
脂肪蓄水层可以是遗传的,这意味着条件从父母流过,它可以在生活中的任何时间发展。也可以在没有已知的遗传原因的情况下获得脂肪蓄水池。
症状和体征
根据病因的不同,每个人的脂质营养不良的症状和体征都有所不同。
遗传性脂肪萎缩
两种最常见的遗传性脂肪营养不良被称为先天性全身性脂肪营养不良和家族性部分脂肪营养不良。每一种类型的脂肪营养不良都有不同的亚型。您的孩子的症状将取决于他或她有哪一种亚型的脂肪营养不良。
先天性广义脂肪代谢障碍
患有先天性广泛性脂肪营养不良的儿童,脂肪在血液和器官中积聚,导致糖尿病、高甘油三酯(一种脂肪)和脂肪肝等问题。
患有这种类型的脂肪营养不良症的婴儿几乎没有身体脂肪。相反,它们有着肌肉发达的外表,通常食欲旺盛,生长迅速。患有这种疾病的儿童还可能患有:
- 腋窝、颈部和腹股沟的皮肤呈黑色和天鹅绒般柔软
- 肝脏肿大
- 肚脐肿大或肚脐周围鼓起
- 略微扩大的下巴,脚和手
家族性局部脂肪代谢障碍
当儿童从胳膊,腿和躯干丢失脂肪时,这种脂肪医学症状的症状出现在青春期,但在脸部,下巴和颈部产生脂肪。
这种疾病的人可能会发展糖尿病,高甘油三酯(脂肪)和心脏问题。具有家族性歧视性的妇女往往增加了身体头发,不规则的月经时期和卵巢的扩大。高甘油三酯水平有时会导致胰腺炎,胰腺炎的炎症会导致严重的腹痛和呕吐。
获得的脂肪代谢障碍
获得性脂肪营养不良有多种类型。他们之间的症状是不同的,甚至在同一类型的人之间也是不同的。女性比男性更容易患后天脂肪营养不良症。
获得的广义唇脂
脸部、颈部、手臂和腿部的脂肪减少了。并发症包括脂肪肝、糖尿病、心脏病、胰腺炎和女性月经不调。
获得局部脂肪代谢障碍
这种疾病通常出现在15岁以下,患有面部,颈部和上躯干的脂肪损失。
高活性抗逆转录病毒诱导脂质营养不良
这种形式可能发生在那些正在接受HIV感染治疗的人身上。面部、手臂和腿部的脂肪可能会减少,而下巴、腰部和脖子后部的脂肪会增加。
原因
遗传性脂肪营养不良是一种遗传性疾病,这意味着父母中的一方或双方通常会将这种异常基因传给孩子。你的孩子的脂肪营养不良的类型取决于她或他继承了哪些基因。
后天性脂质营养不良不会从父母遗传给孩子,而是在童年、青春期或成年时期的某个时候发生。它可能由以下原因引起:
- 药物
- 传染病,如麻疹或肺炎
- 类风湿关节炎等自身免疫性疾病
获得的唇脂癖的原因也可以保持未知。
检测和诊断
如果医生认为你的孩子可能患有脂质营养不良,他或她将采用详细的家族史作为确定脂质营养不良是否遗传的一种方法。即使没有家族史,孩子也可能会遗传脂肪营养不良。您孩子的医生也将进行全面的体检,并可能测量您孩子的皮褶的厚度。这有助于确定脂肪减少的模式。
其他诊断程序可能包括:
- 血液测试测量血液中瘦素(脂肪组织产生的激素),糖和甘油三酯(脂肪)的水平
- 肝脏超声波检查脂肪积聚情况
- 核磁共振成像显示脂肪的积累和减少
孩子的医生可能会要求进行基因测试,以确定哪些基因是罪魁祸首。
治疗
您的孩子的治疗将取决于他或她的脂肪营养不良的类型。由于该病的复杂性,您的孩子可能需要由一组包括儿科医生、内分泌学家、肝病学家、心脏病学家、营养学家和其他提供者的医疗保健提供者进行治疗。治疗可能包括:
- 低脂饮食
- 身体活动减少血糖和脂肪
- 在某些情况下,一种叫做甲雷瘦素的药物
- 治疗糖尿病的药物
- 治疗高甘油三酯(脂肪)的药物
- 治疗不规则时期的药物(在年轻女性)
在Chop,临床医生在内分泌和糖尿病分裂中,青少年多囊卵巢综合征(PCOS)诊所,脂质心脏诊所,胃肠病学,肝脏肝脏分裂,肝脏培养,以及人类遗传学的划分,在脂肪蓄水池的照顾中合作。我们还与宾夕法尼亚州的同事密切合作。参加研究研究的机会也可以使用。
前景
在具有脂肪蓄水池的儿童中,可以提高脂肪的损失和累积。用脂肪蓄水池生活意味着吃低脂饮食,保持活跃并管理其他相关病症,如糖尿病和高甘油三酯水平。咨询可以帮助您的家人与这种疾病的情感方面。