喉气管的间隙(LTC)
什么是喉气管裂?
摘要喉气管裂(LTC)是一种罕见的先天性缺陷,其表现为上气道(喉部和可能的气管)与食道(食道)之间存在间隙。在正常的发育过程中,气道和食道来自一个叫做前肠的管子。在胚胎发育早期,气道与食道分离,形成气管食管隔。
LTC被认为发生在儿童中隔发育不完全,导致气道和食道之间的不同程度的沟通。由于这一缺陷,孩子可能会在不经意间将食物甚至分泌物吸入肺部。患有LTC的儿童通常也有其他中线缺陷,如气管食管瘘、唇腭裂和心脏缺陷。
原因
LTC的确切原因尚不清楚。
症状和体征
LTC患者常表现为进食困难。其他症状取决于病情的严重程度。症状包括:
喂养困难
慢性咳嗽
复发性肺炎
喘鸣
呼吸窘迫
可怜的气道的语气
其他中线异常
检测和诊断
如果医生怀疑你的孩子患有LTC,可能会用amicrolaryngoscopy在手术室中,肉眼检查喉部后部,用微型器械轻轻触诊。如果发现喉部和食道之间有裂口,医生就会确定孩子缺陷的严重程度。
- 1型裂贯穿杓间肌,但不侵犯环状软骨。
- 2型裂隙贯穿环状软骨。
- 3型肺裂向气管上部延伸。
- 4型裂最为严重,可延伸至气管的胸段。这种病变可能与生命不相容。
吕氏评价
患有LTC的婴儿需要评估气道和喂养问题。气道的管理通常需要支持性、内科和外科治疗的结合。进食和吞咽问题在患有这些疾病的儿童中非常常见,经常需要由语言病理学家和胃肠道专家来解决。患有先天综合症的儿童通常需要其他亚专业评估(心脏病学、眼科等),并从儿科气道疾病中心的多学科设置中提供的协调护理中受益匪浅。
治疗
治疗取决于异常的严重程度,它对孩子的呼吸和饮食的影响程度,以及孩子有什么其他医疗条件。大多数1型和2型腭裂可通过内窥镜修复。3型和4型喉裂需要开放性手术修复,但尽管有手术干预,4型喉裂一直延伸到隆突往往与长期生存不相容。
轻症治疗
其中包括1型病例,患儿没有呼吸窘迫。这些患者最初可通过密切观察、加厚饲料和反流管理进行管理。在这些策略无效的情况下,一个临时的喂食管和内窥镜维修被认为是。
重症治疗
这些包括所有2型、3型或4型兔唇的患者。一旦患者病情稳定,并对其他异常情况进行评估后,应立即进行手术。手术修复的主要目的是将气道与食道分离,以防止误吸。这通常是通过一个开放(通过颈部的切口)的方法来完成的,偶尔需要放置一个气管造口术管。尽管进行了治疗,4型腭裂往往与长期生存不相容。
后续护理
病人首先需要一根喂食管,在修复区域完全愈合之前,不允许用嘴进食。必须进行重复的吞咽研究,以确保患儿术后安全吞咽。