青少年鼻咽血管纤维瘤（JNA）

幼年鼻咽血管纤维瘤(JNA)，虽然少见，但是最常见的良性肿瘤在鼻腔后部空间连接鼻子和嘴。这个空间叫做鼻咽。

这些生长是非癌症，但仍然是严重的，因为它们可以分散，传播和损害神经和骨骼和骨骼和鼻窦引流。随着时间的推移，肿瘤可以侵入眼窝或颅腔，引起失明或其他显着的神经系统问题。

幼年鼻咽血管纤维瘤是如何发展的还不完全清楚。然而，由于这些肿瘤几乎只发生在青春期的男孩身上，激素被认为起到了一定的作用。从理论上讲，鼻窦的起源是在一个沿着鼻腔一侧叫做蝶腭孔的小区域。JNAs从这里延伸到上颌窦后面的空间(脸颊上的大腔)，进入鼻咽、蝶窦和鼻腔后部的其他区域。没有证据表明它们是遗传的。JNA极其罕见，发病率为15万人1例。

最初，当发育较小时，带有JNA的孩子可能有:

• 通过鼻子的一侧呼吸呼吸
• 大量流鼻血，通常只有一个鼻孔出血
• 一边流鼻涕，几天都没好

随着年龄的增长，孩子可能会有:

• 面部上部头痛或疼痛(鼻窦疼痛)
• 麻烦闻气味
• 麻烦听力
• 面部外观的变化（脸颊，嘴巴或脸部肿胀）
• 完全阻塞鼻子两侧
• 从鼻子的两侧持续排出
• 困难观察或视觉干扰
• 眼睑下垂，眼睛突出
• 睡眠呼吸暂停
• 面部麻木

初级护理儿科医生会询问孩子的JNA症状，比如鼻子呼吸困难，流鼻血次数等等，然后做检查。有时医生可以通过观察鼻子或嘴巴看到生长，但大多数只有通过一种叫做内窥镜的微型摄像机检查鼻子内部才能看到。

如果初级保健医生怀疑是JNA，他们会把孩子送到耳鼻喉科(ENT，也叫耳鼻喉科)专家进行确认诊断和治疗。

为了确定肿瘤的确切位置和看它扩散了多远，耳鼻喉科医生会做一个内窥镜检查，并安排其他检查，如:

• 核磁共振成像
• CT或CAT（计算机断层扫描）扫描
• 显示肿瘤内部和周围血管的x光片(血管造影)

因为JNAs涉及血管(血管)，所以不建议对这些病变进行活检。它们在检查和影像上的表现通常足以给出诊断。

手术切除生长是JNA的主要治疗方法。在费城儿童医院(CHOP)，病人接受我们的治疗头颈疾病项目，这具有高技能的外科医生，他在这种微妙的手术中具有专业知识。

这些肿瘤具有大量的血液供应和许多血管，可能在手术过程中引起显着的出血。为了减少手术时失血量，儿童可能会在手术前一天进行血管造影的程序。将薄管（导管）插入到生长附近的血管中，并且用线圈，小珠粒或药物诱导凝块，血管被阻挡以减少血液流向JNA。

大多数JNAs可以通过内镜手术技术去除——通过鼻孔用小器械进入鼻咽。使用内窥镜可以减少不适，缩短愈合时间，不会留下可见的疤痕。

对于较大的JNA可能需要额外的入路，包括嘴唇下的切口进入上颌窦，并在上颌窦后面的空间提供进入JNA的通道。对于广泛的JN，可能需要一个开放的方法，例如在脸上开一个切口，允许移除颧骨。这可能需要结合在头皮上的切口，以允许进入可能向上延伸或推动大脑的部分JNA。

因为JNA肿瘤有可能在手术切除后重复，所以患者将需要定期鼻内镜下检查和成像研究成年期检查肿瘤是否已被重新开始。如果肿瘤返回并且越来越大，可能需要手术移除。
只有在罕见的、非常严重或侵袭性的病例中，放疗才会被考虑作为初始治疗或手术减积后的治疗。放射疗法用高能光束瞄准肿瘤，目的是缩小JNA。

在大约一半的孩子患有JNA时，肿瘤将在被移除后再生。再生通常发生在手术后两年内，最常见的是因为外科医生由于其位置而无法去除一块肿瘤。这就是为什么定期后续成像很重要。Chop的头部和颈部疾病计划将继续遵循JNA的孩子进入年轻的成年期。