青少年特发性关节炎

什么是少年特发性关节炎?

幼年特发性关节炎(JIA)是16岁以下儿童的一种关节炎,会导致关节发炎和僵硬长达6周以上。有些孩子长大后可以摆脱JIA,但对很多人来说,这种情况会持续到成年。

该疾病可根据以下归类为类别:

  • 受影响关节的数量
  • 涉及哪些关节
  • 症状出现了多久
  • 是否存在免疫系统产生的特异性抗体
  • 同时存在炎症性肠病或牛皮癣等疾病

这些变量可以帮助医生确定你的孩子患有哪种类型的少年特发性关节炎,她可能会受到这种疾病的影响,以及针对她的具体情况的最佳治疗方案。

类型

青少年特发性关节炎的类型包括:

  • Oligoarticular贾。这种形式的青少年特发性关节炎影响了大约50%的JIA儿童,涉及四个或更少的关节。大关节——如膝盖、脚踝或肘部——通常会受到影响。这种类型的关节炎最常发生在幼儿时期,并与眼部炎症的风险增加有关。
  • 多关节(风湿性因子阳性或阴性)JIA。近30%至40%的jia的儿童受到这种疾病的影响,这影响了五个或更多的关节。发病的高峰年龄是蹒跚学步的岁月和青少年。多种疾病可以影响大型和小关节,例如手脚的那些。
  • 银屑病关节炎。这种类型的关节炎发生在有个人或家族银屑病病史的儿童。患有银屑病关节炎的儿童还会出现整个手指或脚趾肿胀,称为指炎。
  • Enthesitis-related关节炎。这种类型的关节炎往往发生在男孩多于女孩,并且通常开始于青春期早期。患有肌腱炎相关关节炎的儿童通常会在肌腱和韧带与骨头相连的地方感到压痛,并有在下背部和脊柱发展关节炎的风险。患有过敏性关节炎的儿童也有患眼病的风险。
  • 系统性贾。全身性JIA(以前也称为斯蒂尔氏病)是最严重但最不常见的幼年特发性关节炎。它影响10%到15%的JIA儿童。这种类型的关节炎的特征是关节炎症和僵硬,皮疹和周期性发热。系统性甲状旁腺病可引起心脏、肝脏、脾脏和淋巴结等内脏器官的炎症。

原因

青少年特发性关节炎是一种自身免疫性疾病,这意味着身体的免疫系统攻击自己的健康细胞和组织。

引起JIA的原因尚不清楚,但遗传和环境因素都可能起作用。除附睾炎相关关节炎外,所有类型的JIA对女孩的影响都大于男孩。JIA可以在家族中再次发生,因为它至少部分是由基因引起的。

症状和体征

青少年特发性关节炎的症状因儿童而异,但最常见的症状包括:

  • 关节肿胀、僵硬和疼痛,特别是在早上或午睡后(膝盖、手和脚关节最常见)或久坐后
  • 关节热
  • 眼部炎症(除附着点炎相关关节炎外,所有JIA均无症状)
  • 一个或多个特定关节的使用减少
  • 乏力
  • 食欲减退,体重增加不佳,生长缓慢
  • 高热和皮疹(仅系统性JIA)
  • 淋巴结肿大(仅全身JIA)

少年特发性关节炎的症状可能类似于其他疾病或问题。一定要向孩子的医生咨询诊断。

检测和诊断

没有诊断测试来确定儿童是否患有少年特发性关节炎。诊断通常基于以下几点:

  • 报告的症状。关节炎症至少要持续6周。
  • 实验室测试。验血可以排除其他情况,确定JIA的类型,并帮助你的医生确定适当的眼睛炎症筛查。测试可能包括:
    • 安娜抗体。抗核抗体存在于大约20%的健康人体内。抗核抗体阳性的少年特发性关节炎患儿发生无症状眼炎(葡萄膜炎)的风险增加。如果你的孩子抗核抗体检测呈阳性,他需要比阴性的孩子更频繁地进行眼科检查。
    • 完整的血细胞计数。该测试评估您的孩子对贫血,异常低的血统计数。贫血可以是由贾氏引起的炎症或由肠炎引起的副作用。
    • 综合代谢面板。该测试评估您孩子的电解质,肝酶和白蛋白(蛋白质水平)。
    • C-反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR或SED率)测试确定你的孩子是否有炎症。JIA患儿在诊断或病情进展时,CRP和/或ESR通常升高。
    • 类风湿因子(RF)试验可以检测血液中是否存在类风湿因子(一种抗体)。RF常见于成人类风湿性关节炎,但在儿童JIA中很少发现。
    • HLA-B27抗原测试可以帮助确定您的孩子是否被怀疑患有与附着点炎相关的关节炎。这种抗原只存在于大约8%的健康人体内。
    • 莱姆抗体测试有助于区分贾性关节炎和莱姆病,后者流行于大费城地区。这两种疾病都有关节肿胀的症状。
    • 关节液分析包括将一根空心细针插入关节,用注射器取出液体,然后检查。在JIA患儿体内,这种液体含有更多的白细胞,而不是细菌。
    • 验尿检查孩子的尿液中的蛋白质、红细胞、白细胞或石膏,以发现与风湿性疾病相关的肾脏疾病,这些疾病也会导致关节炎。
  • 成像测试,以显示骨骼受损的程度,包括:
    • x射线。一种诊断测试,使用不可见的电磁能量束在胶片上产生关节的图像。这些x光片可以让你的医生评估关节的损伤。
    • 磁共振成像(MRI)。一种不涉及辐射的诊断测试,可以让你的医生评估受影响关节的活跃/持续炎症。
    • 超声波。这个测试可以在诊所由你的风湿病专家来评估关节和肌腱的炎症。

治疗

治疗幼年特发性关节炎的目标是减少疼痛和僵硬,防止畸形,并帮助您的孩子尽可能保持正常和积极的生活方式。

儿童特发性关节炎的具体治疗将由您的孩子的医生根据以下因素决定:

  • 你孩子的整体健康状况和病史
  • 病情范围
  • 您孩子对特定药物,程序和疗法的耐受性
  • 对疾病进程的预期
  • 你的意见或偏好

治疗可能包括:

  • 非甾体抗炎药(NSAID)以减少疼痛和炎症
  • 直接向影响关节注射类固醇
  • 改善疾病的抗风湿药物(DMARDS),如甲氨蝶呤。
  • 生物药物,如英夫利昔单抗,阿达木单抗,或依赖替斯科。这些药物有助于改善身体上的关节炎,并且还可以帮助从炎症肠病中从牛皮癣或肠道中的炎症中减少皮肤中的炎症。
  • 有规律的锻炼
  • 物理疗法改善和保持肌肉和关节功能

后续护理

患有幼年特发性关节炎的儿童应由儿科风湿病学家进行常规监测直至成年。及时治疗有助于缓解或减轻JIA症状。

对于患有幼年特发性关节炎的儿童,也推荐眼科医生定期检查,因为JIA和眼睛疾病之间有很强的联系。眼睛检查的频率取决于孩子的年龄和是否存在抗核抗体。

根据您孩子的症状,其他医学专科可能需要额外的随访。

前景

在过去的几十年里,由于新药物(生物制剂)的引入,患有幼年特发性关节炎的儿童的长期前景得到了显著改善。

以前人们认为,儿童会“成长”出少年关节炎。最近的数据显示,大多数儿童的疾病会持续到成年。少关节型疾病(少于四个4关节)的儿童比其他类型JIA的儿童更有可能实现长期缓解并停止所有药物治疗。

疾病的早期识别和适当的治疗将有助于优化功能结果。

看过的Pamela F. Weiss,MD,MSCE