少年皮质肌肌炎
什么是青少年皮肤病?
少年皮质肌炎是皮肤和肌肉的炎症疾病。虽然所有年龄和族裔群体都受到皮肤病的影响,但这种疾病在5至14岁儿童中最常见。这种情况很少见,影响了100万儿童中的三个。
少年皮质肌炎是一组称为特发性炎症肌病的病症之一。这些条件的特征在于皮肤和肌肉中的血管炎症。
这种情况的主要症状之一是皮疹。皮疹通常发生在眼睑周围,并在关节,手指接头,肘部和膝盖周围发生。皮疹还可以涉及面部,胸部和背部,可以从轻微的发红到严重的溃疡。
有少年皮质肌炎的儿童也经常在颈部,肩膀和臀部的大肌肉中展现弱点。这可以让日常活动,如爬楼梯,刷自己的头发并进入汽车,更困难。
患有这种疾病的孩子往往抱怨弱点,疲倦和呼吸急促。他们可能或可能不会抱怨痛苦。在某些情况下,儿童可能难以吞咽或语音变化。
少年皮质肌炎有时可以涉及其他器官系统,例如关节,胃肠系统,心脏,肺,肾和眼睛。
原因
少年皮质肌炎中炎症反应的原因仍然未知,但医生认为,因素的组合是涉及的。
研究人员发现,具有某些基因变化的个体可能更容易发生疾病。环境因素 - 如紫外线曝光,呼吸或胃肠道感染 - 可以引发皮肤病的发作在易感个体中。
迹象和症状
少年皮质肌炎的症状可能突然或逐渐出现,每个孩子可能在不同时间遇到不同水平的症状。
少年皮质肌炎最常见的症状包括:
- 皮肤皮疹在眼睑,指关节,手指关节,肘部,膝盖;面部,胸部和背部也可能发生皮疹
- 肌肉弱点,痛苦和压痛
- 吞咽困难
- 发烧
- 疲劳
- 一般不适和烦躁
- 减肥
- 关节疼痛和肿胀
- 皮肤下的钙沉积物(旋毒)
少年皮质肌炎的症状可能类似于其他医疗条件或问题。始终咨询孩子的医生进行诊断。
少年皮质肌肌炎的阶段
少年皮质肌炎的过程通常基于检查的症状和调查结果分为三个阶段。三个阶段包括:
- 产物期。该阶段可以持续数周或数月。在此期间看到的症状是非特异性的并且可以包括发烧,疲劳,体重减轻,一般不适和烦躁。
- 渐进式肌肉弱点和皮疹。在此阶段,症状包括导致肌肉无力和皮疹的活性炎症。炎症将继续,除非它被药物治疗以抑制免疫系统。
- 恢复。恢复在免疫抑制治疗后通常发生在几个月内发生,但有时可能发生多年。许多孩子恢复全肌肉力量。然而,可能存在一些残留的肌肉弱点,萎缩(浪费)或挛缩(由于缺乏肌肉使用而导致的接头固定在位置或运动范围内)。许多孩子都有全面的皮疹,但有些人可能会遇到疤痕。有些孩子也可能产生永久性旋病毒。有些孩子仍留在缓解中,并没有经历炎症的复发,但其他人具有集体斑点或持续炎症。
测试和诊断
诊断评估始于您孩子的彻底病史和体检。在费城的儿童医院,临床专家使用各种诊断测试来诊断幼年皮肤病,包括:
- 实验室测试。这些测试用于评估血液中抗体,肌肉酶和炎症指标的存在。
- 磁共振成像(MRI)。使用大磁体,射频和计算机组合的诊断程序,以在身体内产生物体的详细图像和结构。
有时如果在上述评估之后需要更多信息,则可以使用以下测试:
治疗
对少年皮质肌肌炎没有治愈。然而,通过组合治疗方法,通常达到疾病的缓解。
治疗通常包括:
- 治疗炎症过程(免疫抑制),如糖皮质激素,甲氨蝶呤和羟氯喹
- 物理和职业治疗,目标是提高肌肉功能和力量
- 太阳保护(防晒霜和避免),因为紫外线暴露会导致疾病耀斑
- 钙和维生素D补充促进骨骼健康
在严重的情况下,可能需要其他形式的免疫抑制治疗。
随访
具有Dermatomyositisis的儿童将需要一名儿科病毒学家持续护理,以监测其疾病,药物和治疗计划。常规血压可以帮助医生确定是否需要调整治疗药物。
服用羟基氯喹的儿童应患有眼科检查的眼科医生,以检查药物毒性。慢性类固醇的儿童也可以通过内分泌学家治疗,以监测和治疗整体生长和骨骼健康问题。
外表
随着早期治疗和适当的后续护理,许多具有Dermatomyositis的儿童将充分恢复他们的实力,回到他们的常规活动,并具有正常的寿命。
由于肌肉挛缩和钙化,少量患有这种疾病的儿童将永久禁用。疾病的死亡率低(1-3%),大多数死亡率是由于胃肠系统,心脏和肺部的严重参与引起的。
我们尚未完全预测每个孩子的皮肤病疗程,但正在进行研究。临床医生预计对青少年皮质肌炎和更新的治疗方案的了解增加将进一步改善疾病的儿童的生命。