特发性血小板减少紫癜（ITP）原因，症状和治疗

特发性血小板减少紫癜是一种血液疾病，其特征在于血液中血小板数量的异常降低。血小板是血液中的细胞，有助于停止出血。血小板的减少可能导致易于瘀伤，出血牙龈和内部出血。

• “特发性”是指病因不明。
• “血小板减少症”是指血液中的血小板数量下降。
• “purpura”是指皮肤的紫色变色，如瘀伤。

ITP在美国每10万名下，每10万名儿童约有4至8名。

有两种形式的ITP：

• 急性血小板减少紫癜- 这在幼儿中最常见（2至6岁）。症状可能遵循病毒性疾病，例如水痘。急性ITP通常具有非常突然的发作，并且症状通常在不到六个月内消失（通常在几周内）。这种疾病通常不会发生。急性ITP是最常见的疾病形式。
• 慢性血小板减少紫癜- 疾病的开始可能发生在任何年龄，症状最少持续六个月到几年。成年人比儿童更频繁地拥有这种形式，但它确实影响了青少年。女性是雄性的两到三倍，以赋予这种疾病的形式。慢性ITP可以经常重复，并且需要血液专家（血液学家）的连续随访。

在大多数情况下，ITP的原因是未知的。它没有传染性，这意味着一个孩子不能“抓住它”与另一个孩子一起玩ITP。很重要的是要知道父母没有孩子，也没有造成这种疾病。

通常，在发生ITP前三周，孩子可能已经有病毒或病毒感染。据信，人体在制造对抗病毒的抗体时，“意外地”也制造了一种可以粘附在血小板细胞上的抗体。身体将任何带有抗体的细胞识别为外来细胞并将其摧毁。这就是为什么ITP也被称为免疫性血小板减少性紫癜。

骨髓是长骨中柔软的海绵状中心，负责制造包括血小板在内的血细胞。骨髓对血小板数量减少做出反应，并产生更多的血小板发送到身体。医生可以观察骨髓中的细胞，在患有ITP的孩子身上，可以看到许多已经产生的年轻血小板。然而，循环血液的血液测试结果显示血小板的数量非常少。身体正常地生产这些细胞，但同时也在破坏它们。在大多数情况下，除血小板数量低外，其他血液检查正常。ITP血小板通常只能存活几个小时，而正常血小板的寿命为7到10天。

血小板对于形成血液凝块是必不可少的。血液凝块由纤维和血细胞组成。例如，血小板前往受损区域并粘在一起，以形成一个人，每当被切割的人被切割。如果没有足够的血小板，则不能形成凝块，导致更出血。

有一些研究涉及到某些引起ITP的药物。有些药物可能导致血小板功能的改变。目前，还没有发现任何可能导致ITP的特定药物有直接联系。

正常血小板计数在150,000至450,000的范围内。在一个有ITP的孩子中，血小板计数通常小于100,000。当发生显着的出血时，孩子可能具有小于10,000的血小板计数。血小板计数越低，出血的风险越大。

因为血小板有助于停止出血，ITP的症状与出血增加有关。但是，每个孩子可能会遇到不同的症状。

症状可能包括：

• Purpura - 血液后皮肤的紫色有“泄漏”。瘀伤是皮肤下的血液。ITP的儿童可能没有已知创伤的大瘀伤。瘀伤可以出现在肘部的关节和膝盖的关节中。
• 瘀点-皮肤下的小红点，是由很小的出血引起的。
• 流鼻血
• 口腔和/或牙龈内及周围出血
• 呕吐物，尿液或粪便中的血液
• 头部出血——这是ITP最危险的症状。当没有足够的血小板来止血时，任何发生的头部创伤都可能危及生命。

ITP的症状可能类似于其他血液疾病或医学问题。始终咨询孩子的医生进行诊断。

诊断特发性血小板减少性紫癜首先要有完整的病史和体格检查。你的孩子的医生也可以执行以下诊断程序:

• 全血细胞计数(CBC)，测量不同血细胞的尺寸，数量和成熟度在特定体积的血液中（测量血小板）。
• 额外的血液和尿液测试，测量出血时间并检测可能的感染
• 仔细审查孩子的药物
• 骨髓抽吸可以检查孩子的血小板生成情况，并排除孩子骨髓中可能产生的任何可能降低血小板计数的异常细胞。

具体治疗对于ITP将由您孩子的医生确定：

• 您孩子的年龄，整体健康和病史
• 无序类型（急性与慢性）
• 疾病的严重程度及程度
• 您孩子对特定药物，程序或疗法的耐受性
• 对疾病进程的预期
• 你的意见或偏好

并非所有患有ITP的儿童都需要治疗。密切监测你孩子的血小板和预防严重的出血并发症可能是选择的行动方针，直到身体能够自己纠正失调。许多患有ITP的儿童能够在2到4天内自行恢复。

当治疗是必要的时，两种最常见的治疗形式是：

• 类固醇，通过降低血小板的破坏速度来防止出血。类固醇，如果有效，将导致血小板计数增加在2 - 3周内看到。副作用可能包括易怒，胃刺激，体重增加，高血压和痤疮。
• 静脉注射丙种球蛋白，一种含有许多抗体的蛋白质，也能减缓血小板的破坏。IVGG比类固醇更快(在24 - 48小时内)。

其他治疗ITP的方法包括:

• 猕猴的免疫球蛋白- 这种药物暂时停止脾脏摧毁血小板。你的孩子必须是Rh阳性，并为这种药物有脾脏才能有效。
• 药物改变- 如果是药物是您孩子的ITP的怀疑原因，可能需要停止或改变药物。
• 感染治疗- 如果感染是ITP的原因，则可能导致血小板计数的感染治疗。
• 脾切除术- 在某些情况下，可能需要删除孩子的脾脏，因为这是血小板破坏的网站。在慢性ITP的年龄较大的儿童中，这更常见于减少血小板破坏的速率。
• 激素治疗-少女可能需要服用激素来停止月经周期，当她们的血小板水平低时，如果发生过多的出血。

如果你的孩子患有ITP，你需要学习如何最好地预防受伤和出血。考虑以下:

• 对于幼儿，使环境尽可能安全。当血小板计数低时，填充婴儿床，佩戴头盔和提供防护服。
• 可以限制联系运动，骑自行车和粗糙的游戏。
• 避免服用含有阿司匹林的药物，因为它们可能会干扰身体控制出血的能力。

重要的是，与您的孩子的医生讨论，如果任何其他限制是必要的，以防止您的孩子的创伤与ITP。

虽然没有已知的ITP和没有治愈的原因，但没有治愈的是，有ITP的孩子的预后非常好。

通常情况下，身体停止产生攻击血小板的抗体，疾病就会自行解决。治疗的目标是保持孩子的血小板在安全范围内，直到身体纠正问题。

总的来说，预防严重出血(如头部损伤)是预后最重要的因素。提供一个安全的环境，及时的医疗照顾和持续的医疗护理都将帮助您的孩子活得更长，健康的生活。