Hirschsprung的疾病

先天性巨结肠症是其中的肠道壁神经不正常形成肠道的先天缺陷。先天性巨结肠症的儿童无法排便或排便，可引起肠梗阻。它可以是生活中如果不及时治疗威胁。

在正常的胎儿发育过程中，被称为神经节细胞的神经沿着整个消化道的肠壁形成。这些神经触发肠道肌肉挤压和放松，使消化的食物通过肠道。这种运动被称为蠕动，导致排便(大便)。如果没有神经节细胞，肠道就不会放松，并导致粪便在肠内堆积，从而导致肠梗阻。

先天性巨结肠病的新生儿往往有腹胀（放大腹部），而年龄较大的儿童可能患有慢性便秘的困扰。

Hirschsprung的疾病是罕见的，估计在5,000名诞生中发生。它在男性中比女性更常见。Hirschsprung的疾病也可能被称为先天性巨型或Aganglionic Megacolon。

观看视频，了解有关我们对Hirschsprung疾病的儿童照顾儿童的协调方法。

Hirschsprung的疾病最常在生命的前六周内诊断出新生儿。症状可能包括：

• 未在出生后24-48小时内通过粪便
• 胃口不好
• 呕吐
• 腹胀

虽然不太常见，但年龄较大的儿童可能被诊断为先天性巨结肠。年龄较大的巨结肠患儿的症状可能包括:

• 胃口不好
• 腹胀
• 严重便秘
• 呕吐
• 穷人的经济增长
• 重量差

一些婴儿和儿童出现先天性巨结肠相关性肠炎，这是先天性巨结肠病儿看到肠道的危及生命的感染。体征和小肠结肠炎的症状是腹泻，发热，腹胀，降低能源。这些症状和体征被认为是严重的，危及生命。如果他们出现立即通知你的孩子的医生。

需要仔细的体格检查和病史，以确定是否可能诊断先天性巨结肠。确诊可能包括以下任何一项研究:

• 腹部x光展示肠道异常大（扩张）在堵塞之上。
• 对比灌肠提供肠和直肠大小的更多细节。医生会将钡(一种覆盖在肠道上的白垩色x射线染料)或水溶性对比剂(x射线染料)通过肛管放入直肠和肠道。医生会用x光检查肠道是否扩张，是否有一个区域的大小发生了明显的变化。这个程序可以在CHOP的放射科进行。这不是痛苦的，并且不需要镇静。
• manumetr.另一种方式来确定，如果你的孩子有先天性巨结肠症由肛门直肠测试回流。医生将置于肛门直肠测量压力变化和肌肉运动小球囊导管（管）。如果有正常的压力和运动，孩子可能没有先天性巨结肠症，医生将不必进行更侵入性诊断测试，如活检。测压不需要麻醉或镇静。
• 吸直肠活检涉及服用肠道的衬里的一小部分。该测试执行提供了更明确的诊断，如果X射线和造影剂灌肠提示先天性巨结肠症的婴儿。外科医生将放置的器械通过肛门插入直肠，采取肠粘膜的小块（潮湿组织的所有行肠）。组织样本将在显微镜下进行检查。如果神经节细胞不存在，医生会确切地知道孩子有先天性巨结肠症。这个过程可以在床边进行，如果您的孩子住院，也可以在医生的办公室进行。这不是痛苦的，并且不需要镇静。
• 全层活检如果吸入直肠活检结果不确定，或者如果您的孩子年龄较大。患者将被置于全身麻醉下，外科医生将采用更厚的肠组织。将在显微镜下检查组织样品。这可以进行诊断或用于在手术治疗前进行规划，因此医生可以确定神经节细胞在肠道中停止的位置。

针对Hirschsprung氏病的最终治疗是外科手术去除肠的不含神经节细胞的部分。手术校正可能需要三个阶段。

费城儿童医院有一个由医生和护士组成的特殊小组谁将帮助你在手术前、期间和之后管理这种疾病，使你的孩子尽可能保持健康。先天性巨结肠的治疗根据每个孩子的症状和整体健康状况而有所不同。您的孩子的治疗计划可能包括以下一个或几个步骤。

请注意，此信息旨在给出可能的治疗方法的概述。您的孩子的护理团队将与您的家人密切合作，为您的孩子提供最佳的推荐治疗方案。

直肠灌溉

直肠灌溉是用来帮助你的孩子大便。软导管（管）经肛门插入到直肠中和医生冲洗直肠和肠，以便以除去粪便盐水溶液。这可以在床边进行。直到手术作为一种治疗进行，有时之后这可以被使用。

平造口术

根据您孩子的整体健康状况，外科医生可以决定他们需要一个造口 - 在肠道手术形成的开口，也称为造口术。外科医生会在腹部的小孔并且使肠的小部分最多在皮肤上。这使大便很容易走进一个小袋子。

对于大多数孩子来说，造口术将是暂时的，以返回肠功能并让您的孩子在手术前进入并继续成长。

Hirschsprung疾病的引用程序

在一拉通过程中，外科医生移除肠和连接（“通过拉动”）健康肠与神经节细胞来取代它，并连接到直肠正上方的肛门括约肌的异常部分。

做完手术后，孩子吃得好、排便、不发烧就可以回家了。最初，你的孩子会经常排便。用护肤霜保护她的皮肤很重要。我们会在这方面对你进行培训。少数病人在缝合线(肛门内)出现渗漏、脓肿或感染。

图像：所有拉通程序的目的是旁路或除去疾病段，上述使用Swenson的技术，如图所示。

如果你的孩子出现发烧、腹胀(腹部膨胀)或排便减少(大便不多)，我们需要马上得到你的消息。请致电215-590-2730。

在您的孩子经历程序后，他们将返回与其外科医生的后续预约。在引用程序或造口术闭合程序之后，Hirschsprung病的儿童可能会继续存在一些问题，这可能包括以下任何一种：

• 便秘 - 高纤维饮食和纤维补充剂可以帮助预防或减少便秘。
• 肠梗阻 - 当肠道堵塞时发生这种情况。这可能是由于肠道中大量粪便，或者可能是由于手术后的瘢痕组织。肠梗阻的迹象和症状包括呕吐，疼痛和腹胀。如果发生这些症状，您的孩子需要迅速治疗。
• 严重的尿布疹 - 拉动手术和强镜闭合（如果进行），您的孩子将经常经历频繁的尿布，导致许多尿布变化。这可能导致显着的尿布皮疹。该团队将审查您的技术和产品来帮助。

这小儿结直肠计划在手术后将继续遵循您孩子的进展。您的初始预约在手术后将在出院后大约两周后发生，然后按照您的外科医生的指示每月进行。如果您的孩子继续遇到肠功能或粪便失禁的问题，我们将在长期的肠道管理计划和补充治疗中与它们一起工作，这些治疗可能包括药物或治疗饮食。

Hirschsprung疾病的儿童面临严重状况的风险，称为Hirschsprung的内肠癌结肠炎。小肠结肠炎是肠壁衬里的炎症，必须立即治疗。如果没有治疗，它可能是危及生命。口腔焦耳炎可能会发生在造口术的儿童中，以及具有引用程序的儿童。

如果您的孩子有以下任何症状，请立即致电我们或将您的孩子带到急诊室：

• 爆肚
• 不寻常的恶臭腹泻
• 灰色或浅色凳子
• 呕吐
• 腹胀（肿胃区）
• 发热（与任何其它症状如上所列）
• 嗜睡（异常嗜睡）

如果你的孩子被诊断为先天性巨结肠症，距离stooling问题的痛苦，费城儿童医院提供了各种各样的治疗方案，每个儿科专科期间和手术后你的孩子可能需要在他们的照顾前，。

我们的小儿结直肠计划擅长评估，诊断，治疗和长期管理的儿童与结肠条件和肛门直肠失禁问题，如巨结肠疾病。

您的孩子将获得专家小儿科结肠直肠外科医生，胃肠学主学家，泌尿科医生和其他专家，了解儿童面临着结直肠状况及其家庭的独特挑战。我们共同努力管理Hirschsprung疾病的儿童，并为每个患者制定个性化的治疗计划。