deasmoid肿瘤

什么是demoid肿瘤?

硬纤维瘤在美国很少见,常累及成人。纤维瘤也被称为侵袭性纤维瘤,纤维瘤被认为是良性(非癌性)软组织肿瘤。

DESMOID肿瘤通常是单一,坚固但橡胶质量,就像疤痕组织一样。在身体的结缔组织中慢慢生长的质量形式 - 通常在臂,腿或躯干中,有时在腹部或胸腔(胸腔)中。

有时在发现之前,在身体中可以在身体中存在无痛,但在它们发现之前可以存在。因此,年轻的成年人比儿童更有可能被诊断出患有DESMOID肿瘤。

硬纤维瘤的病因

硬纤维瘤的病因尚不清楚,但其形成可能有遗传原因。

肿瘤瘤的迹象和症状

硬纤维瘤的症状包括:

  • 无痛肿胀或肿块
  • 由于肿瘤压迫神经或肌肉而引起的疼痛或疼痛
  • 如果肿瘤位于腿部,则跛行

硬纤维瘤的检测和诊断

Demoid肿瘤的症状可能难以识别儿童和青少年,因此对任何肿块或质量的迅速评估很重要。

诊断Desmoid肿瘤始于您孩子的完整病史和体检。还可以进行详细的神经学评估。

在费城儿童医院(CHOP),临床医生使用各种诊断测试来正确诊断硬纤维瘤,包括:

  • 磁共振成像(MRI)该技术结合了大型磁铁、射频和计算机来生成人体器官、软组织、肌肉、韧带和其他结构的详细图像。你的孩子在做核磁共振时没有暴露在辐射中。
  • 针活检,这是一个程序,医生将一根小针穿过皮肤,进入病变部位,提取一小块异常组织的样本。对组织进行分析以确认任何发现。
  • 超声波,它使用声波在体内产生器官和软组织的图像。在计算机屏幕上即时和不断查看图像,可以帮助检测任何异常。

硬纤维瘤的治疗

在Chop,专家骨骼和软组织肿瘤计划在Chop采取团队方法治疗。矫形和其他专家合作,为您的孩子提供个性化护理和最佳结果。

我们的项目由Kristy L. Weber,MD,Alexandre Arkader,MD,全国知名的外科医生,专门用于治疗骨骼和软组织肿瘤,肢体制备手术和重建手术。

硬纤维瘤的治疗方法因大小、位置和生长速度而异。治疗方法包括手术和药物治疗的结合,在有限的情况下,还包括放射治疗。

外科手术

硬纤维瘤很难切除,因为它们与周围的组织纠缠在一起。外科医生在切除肿瘤时并不总是能够确定肿瘤的边界。这使得硬纤维瘤的复发率(肿瘤在同一部位复发)高达70%。

手术的目的有两个:

  • 去除肿瘤
  • 恢复肿瘤部位的功能

大多数患有硬纤维瘤的儿童都可以通过保肢(也称为保肢)手术治疗。CHOP外科医生定期进行这些复杂的手术,并不断努力改善患有最难治疗肿瘤的儿童的治疗效果。

保肢手术在全身麻醉下进行。它包括切除肿瘤及其周围健康组织的边缘。在极少数情况下,你的孩子可能需要在硬纤维瘤切除后进行重建手术。

我们的骨科和整形外科医生使用多种重建方法来恢复您的孩子的身体功能。如有必要,将在肿瘤切除当天进行重建手术。

重建可能包括:

  • 皮肤移植物,其中医生从孩子自己的大腿或臀部移除皮肤以覆盖并保护除去肿瘤的区域
  • 旋转肌皮瓣,其中医生在手术部位附近使用儿童自己的肌肉,并旋转它以填充肿瘤被移除的区域
  • 自由肌皮瓣,其中医生使用肌肉从儿童自己的身体中的其他地方,重新安置它,然后重新连接肿瘤被移除的区域中的血管

出现在头部或颈部和需要专门的手术中的DESMOID肿瘤将由外科医生处理头颈疾病项目在切。

手术安全

虽然软组织肿瘤的手术是非常有效的,但我们知道任何手术对您的孩子和家庭来说都是一个压力大的经历。在CHOP,我们提供了丰富的资源,如何准备您的孩子的手术和手术期间预期的内容

此外,我们在术前、术中和术后采用了大量的最佳做法,以降低感染风险,增加积极的结果。有关费城儿童医院安全协议的更多细节,请参见安全手术

药物和放射治疗

药物治疗和辐射也可用于治疗DEAMOID肿瘤。在某些情况下,这些疗法与手术结合使用。

药物治疗越来越多地被用于难以切除的大肿瘤。这些药物通过口服、静脉、肌肉或皮下注射来帮助对抗肿瘤。药物是低剂量的,有各种各样的新药可用来治疗这种良性肿瘤。

放射疗法使用x射线等高能波来杀死或收缩肿瘤细胞。它很少被用来治疗硬纤维瘤。在儿童医院,临床医生试图限制对恶性肿瘤的放疗,因为对儿童有潜在的副作用,如生长障碍、关节挛缩、瘢痕和继发性癌症。

随访

手术后为一个DESMOID肿瘤,您的孩子将在医院留在一两天内。您的孩子可能需要止痛药,直到手术部位治愈和持续的物理治疗。鼓励大多数孩子恢复定期的日常活动 - 就像学校,社交活动和游戏一样 - 尽快。

您的孩子需要在手术后一到两周后与骨科外科医生随访,然后再次手术后两年两年。强烈鼓励经过培训的临床医生进行定期监测,以监测增长和管理治疗的任何副作用。

Desmoid肿瘤的复发率很高 - 即使在成功处理后也是为了定期看到医生很重要。在后续访问期间,可能建议使用超声波或MRI扫描的肿瘤部位的成像来密切监测孩子的健康。

我们可以提供跟进护理和正在进行的支持和服务主校园在我们的整个斩波网络.我们的团队致力于与家长和咨询医生合作,为您的孩子提供最新的、全面的和专业的护理。

外表

为Desropoid肿瘤治疗的儿童和年轻成人的结果通常很好。这些良性肿瘤不会转移到肺部,在大多数情况下,临床医生可以控制肿瘤的蔓延。

看过的Kristy L. Weber,MD,FACSAlexandre Arkader,MD

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