库欣的综合征

库欣综合征，也被称为高皮质醇症，是一种身体产生过多的激素皮质醇的情况。在大多数情况下，它是由肾上腺或脑下垂体异常引起的。

皮质醇帮助孩子的身体对疾病或伤害做出反应。它还能稳定血压和血糖水平。当身体产生过多的皮质醇时，它会减缓孩子的成长，扰乱青春期，并导致肥胖、情绪变化和各种其他症状。

库欣的综合症非常罕见。

库欣综合征的主要症状是儿童的垂直生长明显放缓，而儿童的体重继续增加。

• 体重增加，特别是在躯干中
• 垂直增长减缓或停止
• 薄的胳膊和腿与身体的其余部分相比
• 腹部，手臂，大腿和臀部都有妊娠纹
• 圆形或月亮形脸
• 女孩面部毛发过多(多毛)
• 女孩的月经变化
• 粉刺
• 疲劳
• 早熟（早）青春期
• 糖尿病
• 高血压（高血压）
• 高胆固醇

一些儿童还会出现各种其他症状，包括:

• 轻松瘀伤
• 情绪变化，如抑郁和情绪
• 削弱了骨头
• 肌肉无力
• 青春期推迟或延迟
• 睡眠障碍
• 高钙血症（血液中的额外钙）
• 肾结石（来自骨骼的钙通过肾脏泄漏到尿液中，可以结晶，引起钙石块）

库欣综合征可能由以下原因引起:

• 肾上腺发生异常，导致腺体产生过多的皮质醇。
• 垂体腺体异常
• 一个肾上腺肿瘤。
• 大剂量或长时间使用糖皮质激素治疗，如强的松、地塞米松或可的松。

缓冲的综合征可能怀疑在异常短暂但继续增加体重的儿童中。然而，将需要通过熟练的小儿科学家进行检查和测试来确认诊断。

测试可能包括：

• 24小时的尿检。收集尿液24小时以测量激素水平。
• 昼夜皮质醇测试。大多数孩子在睡眠时在午夜有很低的皮质醇水平。伴随着缓冲的综合症的儿童此时将升高皮质醇水平 - 类似于清晨大多数儿童中发现的水平。该测试可以通过吸血或在脸颊内使用唾液拭子来完成。
• 地塞米松抑制试验。您的孩子被赋予合成糖皮质激素药物，然后抽取并测试血液以确定血液中的皮质醇水平。测试措施是您孩子的垂体腺体是否正在产生过多的肾上腺皮肤病激素（ACTH）。
• 皮质培素释放激素刺激试验，可以确定孩子的身体是否正在生产的额外皮质醇是肾上腺或垂体腺体中肿瘤的结果。
• x射线可以在胶片上产生骨骼图像。
• 磁共振成像（MRI），使用大磁体，射频和计算机的组合来制作器官，软组织，肌肉，韧带和体内其他结构的详细图像。在MRI期间，您的孩子暴露于辐射。
• 计算机断层扫描(CT)，它使用x射线和计算机技术的结合来检查骨骼，并产生身体的横截面图像(“切片”)。

在CHOP的肾上腺和青春期中心，我们的团队将与您的家人一起制定一个个性化的计划来治疗和监控您的孩子的情况。库欣综合征可能需要终生治疗。我们的专家团队在这里支持您的家庭在您的孩子成长的每一步。

治疗的目标是停止或清除孩子体内额外皮质醇的来源。由于库欣综合征的病因不同，治疗方案也各不相同。

药物

您的孩子的医生可能会规定阻止某些激素过度产生的药物。这适用于肾上腺或垂体腺体异常的儿童。

如果您的孩子具有自身免疫性疾病并且正在服用长期糖皮质激素药物，可能需要改变药物的剂量和频率。这可以阻止您孩子的身体从过量的皮质醇导致缓冲的症状。然而，在医生的监督下，药物逐渐减少，这是非常重要的。

外科手术

如果您的孩子在导致其过度处理皮质醇的肾上腺或垂体腺体上具有肿瘤或生长，则可能需要手术来消除这些生长。在极少数情况下，可能推荐用于整个肾上腺或垂体腺的手术去除

辐射

辐射也可用于治疗肾上腺上的肿瘤或生长。它可以单独使用，也可以与手术一起使用。

患有库欣综合征的儿童应每三到六个月随访一次内分泌科医生，以监测激素水平，根据需要调整药物，并衡量治疗的有效性。

在这些访问期间，医生将安排血液和尿液测试，并对您的孩子进行身体检查。他们会评估你的孩子是否恢复到正常的身高和体重模式，以及青春期发育是否恢复正常。一旦你的孩子完成了成长，检查可以间隔为每六个月。

如果你的孩子做了手术，他需要在手术后一到两周与外科医生进行随访，然后根据需要进行随访。

根据您孩子的情况，可能需要长期护理。在肾上腺和青春期中心，我们将内分泌学家，泌尿科医生，生殖专家，辅导员和护士共同为您的孩子提供最佳协调的照顾。