复杂的雀跃aplasia

什么是复杂的雀跃aplasia

复杂的切割性Aplasia是一种罕见的疾病,其特征在于缺乏头皮上的皮肤部分。在大多数情况下,这种病症发生作为孤独的缺陷,但它也可以表现为多个病变。

诊断

当婴儿出生时,婴儿出生时诊断出患有婴儿的复杂切口,可能潜在的软组织和头骨骨,这可能会露出水膜,这可能会露出胸部的软组织和头骨骨骼)。没有皮肤和下面的组织可能因小于1英寸的小缺陷而变化,涉及大部分头皮的巨大缺陷。

治疗

切割菌的治疗取决于受累程度。对于暴露于底层组织的小区域,单独的敷料可能是所需的一切,直到该地区自身愈合。

对于潜在的脑组织和静脉有暴露风险的较大区域,需要更具侵略性的处理。在某些情况下,除了相邻头皮的大旋转襟翼之外,还将使用从颅骨中的其他地方取出的骨移植物。也可以使用生物敷料或皮肤移植物。

治疗的目标是保护脑和静脉结构以防止感染,脑脊柱液(CSF)泄漏或显着出血。

在更复杂的情况下,一旦伤口稳定,您的孩子可能会在后期举行次级重建。在这些重建过程中,任何缺失的骨头可以从颅骨上的相邻侧移植。

您孩子18个月后的后续程序可能包括相邻头皮的组织扩展,以解决软组织缺陷,去除皮肤移植物,并用膨胀头发的头发修复。

为什么选择我们

Cutis Aplasias是一个罕见的先天性异常。在一个具有大伤口的新生患者中,脑和静脉排水的暴露会造成手术紧急情况,必须在输入的重症监护环境中处理整形外科医生神经外科医生和其他儿科专家。您的孩子应该在儿科机构治疗,在所有这些专业中提供高水平的专家护理。在Chec,多学科颅面目计划将协调您孩子的护理。

审查由:Scott Bartlett,MD和Jesse Taylor,MD
日期:2014年3月

审查斯科特P. Bartlett,MDJesse A. Taylor,MD


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