慢性髓性白血病(CML)

什么是慢性髓性白血病?

慢性骨髓性白血病(CML),也被称为慢性骨髓性白血病,是一种血液癌症,在骨髓中形成了过多的粒细胞(一种白细胞)。

通常,骨髓细胞成熟成几种不同类型的血细胞。CML由封锁的封闭性在叫做爆炸的年轻白细胞正常成熟中。由于这种封锁,白细胞通常不会成熟并且在骨髓和血液中大量积聚。

慢性粒细胞白血病在成人中更常见,但在儿童中很少见,约占所有儿童白血病的1%。CML可以在几个月或几年的时间内发展。

原因

在几乎所有CML患者的细胞中发现了特定的染色体重排。部分染色体#9和染色体#22交换场和保险丝在一起,创造了一种经常被称为费城染色体的重新排列的染色体。

这种重排变化了某些基因的位置和功能,这导致不受控制的细胞生长。几乎所有CML患者都有费城染色体在其细胞中,但也可以存在其他染色体异常。

迹象和症状

儿童慢性骨髓性白血病最常见的体征和症状是:

  • 贫血。由于骨髓被白血病细胞过度拥挤,因此在无法产生正常的红细胞时发生贫血。贫血孩子可能更累,需要更多的小睡,看起来苍白,而她的心脏可能会赛车。血液计数上的红细胞数量(表达为“血红蛋白”或“血细胞比容”)将低于正常情况。
  • 出血和/或瘀伤。当骨髓不能产生足够的血小板时,可能发生出血,特别是当血小板数量小于10-20,000 / mm3时。低血小板可以让孩子更容易瘀伤或渗出。
  • 骨骼和关节疼痛。骨头和关节疼痛通常是由于骨髓中充满了白血病细胞。这常常被误认为是“成长的烦恼”。
  • 反复发烧/感染。白血病儿童经常显示出感染的非特异性症状,如发烧和疲劳。虽然白血病儿童的血液数量可能显示出大量的白细胞,但这些细胞不成熟,通常不会对抗感染。结果,儿童可能难以从普通的儿童感染恢复,或者可能产生异常感染。
  • 腹痛。白血病细胞会聚集在肾脏、肝脏和脾脏,导致这些器官增大,从而导致腹部疼痛。这种疼痛可能导致食欲不振和体重减轻。
  • 淋巴结肿大。淋巴结过滤血液。白血病细胞通常在节点中收集,导致肿胀。肿胀发生在颈部下方的颈部,腹股沟和胸部。有时难以将白血病的淋巴结区分开,那些人对身体对感染或过敏的反应的正常部分。
  • 呼吸困难。在白血病中,细胞可以在胸骨下的胸腺和喉咙下方丛聚在一起。这种质量的细胞会导致呼吸困难。任何喘息,咳嗽和/或伤害或痛苦的呼吸都需要立即进行医疗。

诊断

除了完整的病史和身体检查外,慢性髓性白血病的诊断程序可能包括:

  • 血液测试和体检
  • 骨髓抽吸和/或活组织检查。取少量骨髓液(抽吸)和/或实心骨髓组织(核心活检)的一种检查方法,通常取自髋骨,以检查血细胞和/或异常细胞的数量、大小和成熟度。

治疗

CML的治疗可能包括:

  • 口服靶向化疗,如伊马替尼,达斯替尼或尼洛替尼
  • IV化疗
  • 干细胞移植

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