软骨菌纤维瘤

什么是软骨瘤纤维瘤?

软骨瘤纤维瘤(CMF)是一种罕见的,良性骨肿瘤最常见于腿部,臂,脚,手,手指和脚趾的骨骼。

软骨瘤纤维瘤通常发生在10%和30岁之间的儿童和年轻人身上,并且占所有骨肿瘤的少于1%。

原因

尚不清楚为什么软骨杂环纤维瘤形式。

迹象和症状

软骨菌纤维瘤症状包括:

  • 疼痛
  • 肿胀
  • 温柔
  • 患骨附近的关节僵硬或活动困难
  • 皮肤下的生长或凹凸

测试和诊断

在费城的儿童医院(CHPH),我们的临床专家使用各种诊断测试来诊断您孩子的软骨瘤纤维瘤,包括:

  • X射线,它产生骨骼的图像。
  • 磁共振成像(MRI)该技术结合了大型磁铁、射频和计算机来生成人体器官、软组织、肌肉、韧带和其他结构的详细图像。你的孩子在做核磁共振时没有暴露在辐射中。
  • 计算断层扫描(CT)扫描这项技术结合了x光和计算机技术来检查骨骼,并生成身体的横截面图像(切片)。
  • EOS成像,一种从两个平面图像创建三维模型的成像技术。与CT扫描不同,拍摄EOS图像,同时儿童处于直立或立式位置,使得由于负重定位而能够改善诊断。
  • 针吸活组织检查,这是一个程序,医生将一根小针穿过皮肤,进入病变部位,提取一小块异常组织的样本。对组织进行分析以确认任何发现。

治疗

有许多用于骨骼和软组织肿瘤的治疗选择,有些孩子需要组合这些疗法。在Chop,专家骨骼和软组织肿瘤计划采取团队的治疗方法。骨科,癌症和其他专家合作,为您的孩子提供个性化护理和最佳结果。

我们的计划由此引导Kristy L. Weber,MD, 和Alexandre Arkader,MD,全国知名的外科医生,专门用于治疗骨骼和软组织肿瘤,肢体制备手术和重建手术。

手术是软骨瘤纤维瘤的推荐治疗。

手术治疗可能包括:

  • Intralesional刮除术这包括刮掉骨头,完全切除肿瘤
  • 术中佐剂- 例如冷冻疗法(液氮),苯酚(化学品)或含腐蚀剂(燃烧肿瘤床) - 用于去除微观肿瘤细胞
  • 骨移植,手术程序用人工移植物或尸体替换缺失的骨骼

根据软骨黏液样纤维瘤切除的大小和位置,您的孩子可能当天就能回家,也可能在医院住一晚。

手术安全

虽然肿瘤手术是非常有效的,但我们知道任何手术对儿童和家庭来说都是压力巨大的经历。在CHOP,我们提供了丰富的资源,如何准备您的孩子的手术和手术期间预期的内容

此外,我们之前使用过许多最佳实践,手术期间和后患者,以降低感染的风险并增加积极的结果。有关费城儿童医院安全协议的更多详细信息,请参阅手术安全

随访

治疗后软骨粘液样纤维瘤有10% - 20%的复发风险,所以对你的孩子来说,继续看她的外科医生是很重要的。

您的孩子会在手术后大约一到两周内看到整形外科医生,然后再次每三到四个月两年来监测可能复发的增长。

在费城的儿童医院,我们为我们的患者和家庭提供持续的支持和服务主校园在我们的整个斩波网络。我们的团队致力于与父母合作,并将医生介绍,为您的孩子提供最新,全面的和专业的小心。

在随访期间,建议对肿瘤部位进行x光和其他诊断测试,密切监测孩子的健康状况,检查重建情况,并确保没有复发。

如果软骨瘤纤维瘤返回,外科医生将用腔内刮宫,术中佐剂和骨移植治疗复发。

在大多数情况下,软骨黏液样纤维瘤术后不会超过两年复发。

如果你的孩子成年后需要继续监护,她可以继续去看曾经治疗过她的医生。切的骨骼和软组织肿瘤计划与Penn医学密切合作。对于居住越来越远的家庭,需要继续监测,我们的临床专业人士将帮助您的孩子在家附近过渡到成人关怀。

看过的Kristy L. Weber,MD,FACSAlexandre Arkader,MD

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