Choledochal囊肿和其他胆道畸形

Choledochal囊肿是一种遗传条件，其减缓从肝脏携带到小肠的胆汁流动。这些囊肿扩大了肝脏之间运输胆汁的管道，其中产生胆汁和小肠。它们可以在肝脏内部或外部发生在胆汁管中。当胆囊囊肿存在时，它们会导致胆汁系统“备份”导致您孩子的一系列健康问题。

大多数Choledochal囊肿（大约三分之二）被诊断出在孩子达到10岁之前。Choledochal囊肿仅在发达的社会中仅发生约1次，并且在女孩们的常见患者中诊断比男孩更常见。

胆囊囊肿的儿童通常存在症状，例如：

• 疼痛
• 黄疸
• 恶心
• 腹部质量
• 胰腺炎

Choledochal囊肿最常被诊断为超声。在极少数情况下，囊肿可能在出生前诊断产前超声。其他可用于Choledochal囊肿的诊断的其他成像测试包括CT扫描（计算机断层扫描扫描），磁共振胆管胆痴呆（MRCP）或内窥镜逆行胆管胆胆痴呆（ERCP）。

Choledochal囊肿通常被诊断为几种类型之一：

• I型：胆管的囊肿。这是最常见的Choledochal囊肿类型，占所有胆囊囊肿的一半。
• II型：胆管上的袋子或囊。
• 第III型：十二指肠壁内的囊肿（管道连接到肝脏）或胰腺。
• 型IV型：I型囊肿沿着胆管延伸到肝脏中。
• v：沿肝脏内部胆管的多个囊肿，也称为Caroli病。

如果未经处理过的话，Choledochal囊肿的并发症可能包括：

• 感染
• 黄疸
• 胰腺炎
• 胆汁管道和胆囊中的胆结石和污泥
• 胃肠道（GI）阻塞
• 肝硬化
• 恶性，或胆管癌的发展（胆管癌）

Choledochal囊肿通常通过公开外科手术（使用一个切口）或腹腔镜上进行手术治疗，其中小切口和相机用于引导外科医生。这两种程序都在全身麻醉下在手术室进行。在针对胆囊囊肿的两种类型的手术中，除去囊肿，并且通常使用肠道重建或修复胆管的系统。

腹腔镜，一种微创手术技术，可用于去除孩子的Choledochal囊肿。腹腔镜移除Choledochal囊肿始于外科医生在孩子的腹部制作小型切口。

在一个切口（在腹部按钮中）放置小范围（或相机）以允许外科医生看到所有腹部器官。小外科工具放在其他切口中。腹部在手术过程中充满气体，以便外科医生容易地看到。

外科医生使用这些工具通过孩子的腹部按钮中的小切口去除囊肿。

然后使用称为十二指肠的肠（该程序称为肝单位囊术）的肠道或称为Jejunum的肠（称为Roux-Zh-y epaticojejunostomy）的肠道重建胆汁系统。

随着开放的外科手术，外科医生将在右上腹部制作一个切口。

Dermabond（皮肤胶水）将覆盖切口，在皮肤下方可溶可溶的缝合线。这些缝合线不需要被移除，并且胶水将允许切口弄湿。

操作后，您的孩子将获得IV液体，直到它们能够饮用清洁液体而不会恶心或呕吐，并将慢慢提前饮食。您的孩子可以通过IV给予抗生素以防止感染。也将根据需要给予止痛药。

手术后，您的孩子需要起床，步行和四处走动。这有助于减轻这种手术后常见的气体疼痛。它还可以帮助您的孩子更快地愈合。

如果程序在腹腔镜上完成，您的孩子将在大约3到5天内回家。如果您的孩子开放了Choledochal囊肿的切除，他们将在几天内保持住院时间，以确保完全恢复。

您的孩子的外科医生和护理团队将与您的家人讨论恢复过程，包括观看的潜在风险和并发症：

• 胆汁泄漏
• 发红或肿胀叫做胆管炎，可能表明感染
• 流血的
• 狭窄（胆管缩小）
• 伤口感染
• 胆管（肝内胆石）中的石头形成

虽然Choledochal囊肿去除将降低胆管癌（胆管癌）的风险，但与一般人群相比，您的孩子将在肝脏内剩余的胆管中发育癌症的风险较高。在重建的胆管中也有风险缩小，这可能导致胆管炎，肝内结石（石头）和胰腺炎等并发症。

建议持续年下随访或儿科外科医生监测这些可能的并发症。您的孩子可能需要定期进行持续的血液工作和成像。

如果您的孩子在手术后的几天内有以下几天，请致电215-590-2730的儿科一般，胸部和胎儿手术分工：

• 发烧（101.5度或更高）
• 增加疼痛
• 任何感染迹象，包括在切口网站上发红，肿胀和/或排水
• 黄疸
• 任何其他问题或疑虑

一旦回家，您的孩子可以逐渐恢复正常的活动，如容忍。