儿童颅咽管瘤
颅咽管瘤是通常在垂体腺和下丘脑附近发现的肿瘤,其位于大脑中心,后面和眼睛之间。Craniopharyngiomas没有癌变,并且不会蔓延到大脑的其他部分或身体的其他部位。它们通常是部分固体和部分流体填充的囊肿。
颅咽管瘤倾向于附着于脑垂体或附近的组织,包括视神经、进入大脑的动脉和大脑本身。它们生长缓慢;当它们变大时,会对附近的组织施加压力。这种压力会干扰大脑、脑下垂体、视神经或动脉的功能,从而导致健康问题。
适应证的原因
颅咽管瘤病因不明。它们被认为是在大脑和脑下垂体的发育过程中形成的,可能是存在于人类胚胎早期但通常在出生前消失的结构的残余。在胚胎中被认为在颅咽管瘤的形成中起作用的两个结构是颅咽管和Rathke 's pouch。
颅咽管瘤的症状和体征
颅咽管瘤的症状通常出现在儿童时期,通常在5和14岁之间。症状差异很大,这取决于肿瘤的大小和位置。
如果肿瘤对大脑压力施加压力,症状可能包括:
- 头痛
- 恶心和呕吐
- 平衡问题或行走困难
如果肿瘤压迫视神经或干扰视神经功能,症状可能包括:
- 视觉问题,如双方视觉或狭隘的视野
如果肿瘤对垂体腺体的功能施加压力或干扰,则可能包括:
- 生长缓慢或身材矮小
- 过度口渴和小便
- 延迟青春期
- 精力不足、无精打采或异常困倦
- 体重增加
- 人格或行为的变化
- 不耐低温
颅咽管瘤的检查和诊断
医生通常会先给你做身体检查,询问你注意到的症状。
- 身高和体重将被制成图表,以观察生长模式的变化。
- 医生可能会检查肿块。
如果迹象表明垂体肿瘤的可能性,则额外的测试可能包括:
- 神经系统检查检查精神状态,协调,反射和肌肉功能
- 视力检查检查视力丧失,包括视野变窄
- 血液测试检查高水平或低水平的激素和血糖
- 磁共振成像(MRI)或计算机断层扫描(CT)扫描以获取垂体腺体,脑和脊髓的可视图像,有时会随着时间的推移而重复,以了解肿瘤是否越来越多
治疗适应证
颅咽管瘤治疗的目的是减轻症状。由于症状一般是由于脑部、视神经或脑下垂体上不断生长的肿瘤压迫而引起的,缓解症状的方法通常是切除或缩小肿瘤。
前景
对于大多数具有颅咽管瘤的儿童和青少年,治疗是有效的去除或阻止肿瘤的生长。
垂体激素替代由经验丰富的儿科内分泌专家管理。治疗可包括替代甲状腺激素、生长激素、青春期激素、肾上腺激素和去氨加压素(DDAVP)。
颅咽管瘤造成的一些损害,如对视神经、大脑或脑下垂体的损伤,可能是永久性的,不能通过肿瘤切除或缩小来缓解。在某些情况下,切除肿瘤的手术可能会损害肿瘤附着的组织。如果不完全切除肿瘤,病情可能会复发。
对于手术治疗有效的儿童,持续监测和终身垂体激素替代是主要的治疗方法。
后续护理
一般需要终身治疗或随访。
- 如果治疗切除了肿瘤,就需要定期进行后续检查和成像,以确保肿瘤不会复发。
- 如果脑下垂体的功能已被肿瘤破坏,则可能需要药物来替代激素的产生。
为什么选择砍?
患有颅咽管瘤的儿童通常需要许多儿科专科的护理。
费城儿童医院的神经内分泌中心为家庭提供了一种协调和多学科方法来治疗神经内分泌疾病。我们的团队结合了儿科内分泌学家,神经肿瘤学家,神经外科医生,神经眼科医生,神经辐射学家和病理学家的专业知识。
我们所有的团队成员都在治疗复杂神经内分泌病症方面拥有丰富的经验。