粘合剂综合症

什么是粘合剂综合症

宾德综合症是一种罕见的影响面部的先天性疾病。也被称为鼻颌发育不全或上颌面部发育不全,这种情况导致脸中央的矮生长,可能包括鼻子和上颌的部分。

Binder综合征的主要物理特征是扁平的、发育不全的中脸(中脸发育不全)和扁平的鼻子,并伴有在正常发育时支撑鼻子的前鼻棘的缺失。你的孩子可能会出现上颚发育不全和面部不平衡。

症状

最严重的宾德综合症患者鼻子很小,上颌凹陷,造成下牙合(错牙合)。在较温和的情况下,上牙齿的位置可能是正常的,唯一可见的差异可能是鼻子两侧的骨质缺乏。

鼻畸形的特征是鼻柱缩短和鼻桥发育不全。宾德综合征患儿的鼻孔呈典型的逗号状,鼻柱(前鼻棘)基部的骨组织缺失。

诊断

基于您孩子的外观,粘合剂综合征被诊断出来。可以使用包括X射线和CT扫描的补充试验来确认诊断。

治疗

如果上颌后移,牙齿后移,典型的治疗方法是等到孩子的面部骨骼停止生长,通常在15-19岁左右,再进行手术。

上颌凹陷的手术通常包括切割和重新定位下颚向前,这一过程被称为Le Fort I截骨或前进。这将由您孩子的整形和重建外科医生来完成。外科干预通常在一段时间的正畸治疗前进行。在轻微的情况下,可能不需要手术来推进颌骨,您的孩子将被治疗的正畸治疗单独。

在这两种情况下,沿着鼻子侧的骨缺乏可能需要放置骨移植物或合成植入物。

如果你的孩子的鼻子受到的影响比较轻微,他可能不需要任何额外的治疗。对其他人来说,用从肋骨上取下来的软骨移植来隆鼻可以增加鼻梁和鼻小柱来重塑鼻子。这个手术通常是在你的孩子骨骼成熟后进行的,以降低他生长超过这些移植的风险。

对于在较小的年龄上具有功能性外观相关的患者的患者,可以放置临时人工植入物,通常可以放置硅氧烷。随着孩子的增长,植入物被更大的植入物取代。通常最好使用软骨作为最终校正。软骨移植物比人工植入物更好地耐受,并且具有较少的长期并发症。

如果您的孩子由于鼻尺寸的小尺寸而具有功能性鼻塞,则可能需要隔膜和鼻甲膜的手术。鼻甲膜在鼻子内部是肉质膜,其温暖和加湿空气,但如果发生严重阻塞,则不起。

即使是轻微的鼻中隔偏曲和鼻甲膜增大也会损害鼻子。在这个手术过程中,整形外科医生会穿过鼻子的内部,移除或拉直鼻中隔,并移除一部分鼻甲膜。这种类型的手术通常在门诊进行,你的孩子可以在同一天回家。

长期前景

一旦下巴和鼻腔重建在青春期进行,很少会需要额外的程序。大多数患者会经历鼻腔呼吸和外观的长期改善,上颌和咬合功能正常。

为什么选择我们

在CHOP,患有宾德综合症的儿童可以通过我们的颅面程序。我们的团队与父母密切合作,推荐医生解决所有相关的医学问题,包括外科修复和正畸的需求。我们的专门的颅面牙齿矫正医师是为患有像宾德综合症这样颅面畸形的儿童提供牙科和正畸护理的专家。

审查斯科特·巴特利特医学博士Jesse A. Taylor,MD


下一个步骤
颅面病人丹尼尔

观看:所有颅面疾病

了解颅面条件的诊断和治疗,包括颅骨,半胱氨酸,微观微观症和其他综合征。

颅面病人打篮球

为什么选择颅面项目

Chop的Craniofacial计划是国家领先的儿童领先的儿童疗程之一,既有先天性和脸部的脸部和头骨的异常。