胆道休息室

胆道闭锁是一种严重的肝脏疾病，当婴儿的胆管(从肝脏携带胆汁的管道)堵塞时，就会在出生前或出生后不久发生。身体需要胆汁来帮助消化和将废物从肝脏排出体外。当堵塞的导管阻止胆汁排出时，肝脏就会受损。

胆道闭锁的原因还是个谜。一般认为胆道闭锁有两种形式，但可能存在更多。

围产期胆道闭锁

最常见的是围产期形式，占所有病例的65-90％。这些孩子通常在出生时出现健康。作为一种新生儿，这些婴儿通过正常粗糙的粪便，并且具有平均重量。黄疸在生命的前几周发展。

胚胎/胎儿胆道休息室

较少常见的胚胎或胎儿形式发生在10- 35%的胆道闭锁病例。这些儿童经常像新生儿一样患有黄疸病，并经常有相关的出生缺陷，如心脏、主要血管、脾脏和肠道的异常。

没有被认为是遗传的。提出了许多关于胆道休息的原因的理论，但没有人被证明。

肝脏是身体中最大的器官，位于腹部，肋骨和隔膜下方以及胃，右肾和肠顶部的右侧。它是红褐色的，体重约1½至2磅（根据年龄），在任何特定的时刻占有13％的身体血液供应。它从肝门静脉中从肝动脉和营养丰富的血液中获得含氧血液。

肝脏有两个主要裂片，两者都是成千上万的小叶叶。这些小叶连接到小管道，其与较大的管道​​连接到最终形成肝脏管道。肝脏管道传递由肝细胞产生的胆汁和十二指肠（小肠的第一部分）产生。

肝脏是做什么的?

肝脏的主要功能之一是过滤血液中的毒素和其他有害物质，然后将其排泄到胆汁或血液中。胆汁副产物进入肠道，随粪便排出体内;肾脏过滤掉血液中的副产品，这些副产品以尿液的形式留在体内。

肝脏执行许多其他重要工作，包括：

• 将食物转化为生命和生长所需的化学物质。
• 使常规血液凝血所需的蛋白质。
• 加工药物我们形成的身体可以使用。
• 产生胆汁，帮助身体消化和吸收脂肪、维生素A、D、E、K和药物。胆汁储存在胆囊，需要时释放到肠道。
• 产生胆固醇和特殊蛋白质，帮助脂肪在体内运输。
• 将过量的葡萄糖（糖）转化为糖原储存;该糖原可以将稍后转换回葡萄糖以进行能量。
• 调节血液中构成蛋白质构建块的氨基酸水平。
• 通过产生免疫因子并从血液中除去细菌来抵抗感染。

胆道休息室的婴儿通常在出生时出现健康。最常见的是，症状在前两周内发展到生命的两个月。大多数有黄疸的儿童经历了一系列测试，以区分胆道休息于其他条件。

体检

你的医生会为你做身体检查，并询问以下问题:黄疸;尿色深;浅色或淡色的大便;腹胀的;可怜的体重增加。

血液测试

可以使用各种血液测试来评估肝功能。它们包括：

• 肝酶试验(AST、ALT、GGT)-肝酶水平升高可以提醒医生肝损伤或损伤，因为在这种情况下，酶会从肝脏泄漏到血液中。
• 胆红素- 胆红素由肝脏产生，并在胆汁中排出。直接或共轭胆红素的升高通常表示肝脏加工胆汁流动或缺陷的障碍物。
• 白蛋白，总蛋白和球蛋白-肝脏产生的蛋白质低于正常水平与许多慢性肝脏疾病有关。
• 凝血研究，如凝血酶原时间(PT)和部分凝血活酶时间(PTT)- 测量血液对凝块的时间的测试可用于诊断胆道休息。血液凝固需要肝脏制成的维生素K和蛋白质。肝细胞损伤和胆汁流阻塞既可以干扰适当的血液凝固。
• 传染病，遗传和代谢研究-检查汗液、血液和尿液，以寻找肝脏问题的其他原因，有时看起来非常类似于胆道闭锁。

放射学检查

• 腹部超声波——一种利用高频声波和计算机生成血管、组织和器官图像的诊断成像技术。超声波用于观察内部器官的功能，并评估不同血管的血流情况。
• DISIDA或HIDA扫描- 一种使用注射放射性染料的诊断想象技术，以确定是否存在从肝脏进入胆囊和肠道的胆汁流动。

肝活检

组织样品从您孩子的肝脏中取出并检查异常，允许与其他肝脏问题不同的胆道休息。

胆管造影

胆管造影是由手术室中的外科医生进行的X射线成像研究，以确定是否存在离开肝脏的管道中的胆汁流堵塞。如果该测试表明存在阻碍，外科医生将继续探索，以确定儿童是否有胆道休息。

手术：Kasai程序

开赛手术是费城儿童医院胆道闭锁的首选治疗方法，在这里已经进行了30多年。该手术将从肝脏流出的胆汁直接连接到胃肠道。这种方法在疾病早期最为有效。

获得Kasai程序的最佳结果的具体年龄是未知的，因为胆道Atresia是一种罕见的疾病，在每个孩子中表现不同。研究人员报告了过去三十年的不同成果。有些建议在婴儿四周大之前最好完成kasai程序，而其他人则说在婴儿8周龄的时间完成时产生的最佳休息结果。

虽然Kasai程序不是对胆道休息的治愈，但它是优选的治疗，因为它允许孩子长期生长并保持健康。成功的Kasai程序延误了一个肝脏移植手术直到后来在童年甚至是成年期。

营养

由于胆道闭锁，没有足够的胆汁到达肠道以帮助消化饮食中的脂肪。肝脏损伤可能导致蛋白质缺乏。维生素缺乏也可能发生。患有肝病的儿童比正常儿童需要更多的热量，因为他们不能吸收相同数量的热量和营养。你的医生可能会建议儿科营养学家就你孩子的饮食提出建议。营养指南可能包括以下内容:

• 为您的孩子提供良好，均衡的饮食。有时需要特殊的婴儿公式。
• MCT(中链甘油三酯)油可以在饮食中增加额外的热量，帮助你的孩子成长。中链甘油三酯在没有胆汁的情况下比其他类型的脂肪更容易消化。MCT油可以添加到孩子吃的食物和液体中。
• 根据您孩子的医生的指示，使用维生素补充您的孩子的饮食。
• 根据孩子的医生的指导，为孩子提供高热量的液体食物。有些患有肝病的孩子病得无法正常进食。在这种情况下，你的医生可能会建议你的孩子喝液体食物，以帮助满足他/她的身体需求。这些食物是通过一根叫做鼻胃管(NG)的管子提供的，它被引导进入鼻子，沿着食道，然后进入胃。如果你的孩子只能吃少量的食物，你可以通过管子给他/她一种高热量的液体来补充你的饮食，或者如果你的孩子病得不能吃东西，你可以用它来代替正餐。这些特殊的饮食在孩子出生后的第一年尤其重要，那时孩子的生长速度最快。

肝脏移植手术

一种肝脏移植手术除去受损的肝脏并用捐赠者用新的肝脏取代它。新肝脏可以是：

• 一个完整的肝脏，来自一个已经去世的捐赠者
• 肝脏的一部分，从死亡的捐助者收到
• 肝脏的一部分，从生存的亲戚或其他人接受的，其组织类型与儿童组织类型匹配

手术后，新的肝脏开始运作，孩子的健康往往很快就会改善。

肝脏移植后，孩子们需要服用药物，以防止身体对新器官产生排斥。排异反应是由人体的一种正常保护机制引起的，这种机制有助于对抗病毒、肿瘤或其他外来物质的入侵。服用抗排斥药物是为了防止身体对移植器官的正常反应。

在肝脏移植后，与医生和移植团队的其他成员频繁接触至关重要。

一般来说，胆道休息患者的长期前景是优秀的。大多数胆管休息室患者可以预期与其天然肝脏或移植肝脏的成年期。

从20世纪60年代到现在，胆道腹部胆道腹腔内的许多进展已被纳入常规护理。在1960年代初期之前，胆道休息于均匀致命的致命疾病。

如今 - 随着Kasai Hepatoportoentorostomy和肝移植的改进 - 胆道休息患者已到达成年。
来自美国、日本、法国、德国和英国的最新报告提供了胆道闭锁患者的一般预后。

存活率

本土生存与原生肝脏（未移植）的总生存率在5岁以下的30-55％;10岁的30-40％。有人认为，大约80％的胆道腹部患者将需要肝移植到20岁。但这些统计数据可能会发生变化，因为我们了解更多关于胆道休息室并修改我们的治疗方法。

那些与原住民肝脏和到达成年期生活的人可以期待上学，如果他们愿意，有工作甚至家庭。与他们的本土肝脏和经过移植的人一起生活的年轻人都可以生孩子。

他们的孩子不会继承胆道休息室。

无论是用本土或移植的肝脏生活，还有胆道休假的年轻人都被描述为享受正常的生活质量。

除了年轻人，没有人确切知道会发生什么。现在的病人群体将告诉我们未来会发生什么。

自2002年以来，来自全国各地和剁的医生和科学家们一直致力于通过胆道休息的人的生活儿童肝病研究与教育网络．目前的研究集中在学校功能、医疗并发症、移植时机、纤维化和炎症。

这些研究共同给出了新一代儿童与胆道闭锁的新一代儿童提供了最佳希望。

我的孩子为什么要获得胆道休息室？

没有人知道什么导致胆道骚扰。大约有8,000到20,000人获得这种罕见的疾病。

试图弄清楚导致这个问题的原因或我们如何通过胆道休假如何改善生活是在费城儿童医院的胆道休息室照顾儿童的最高优先事项之一。

据我们所知，由于您在怀孕期间做的任何事情，您并没有使您的孩子获得胆道休息。你也没有给孩子这个问题的基因。在同一个家庭中，只有一个孩子在一对相同的双胞胎中常见，以具有这种疾病。

手术后会发生什么？

胆道休息室的手术称为Kasai操作或肝缺陷术。对胆道闭锁儿童手术的目的是恢复胆汁流。

在手术后的最初几周或几个月，你的医生将密切跟踪你的孩子，以确保黄疸(眼睛和皮肤的黄色)消失，你的孩子的大便变黑。

我的孩子是否需要特殊药物？

生命第一年最重要的护理是营养。胆汁流量的减少和肝脏的刺激有时会干扰对标准配方提供的营养和脂肪的适当吸收。为了帮助你的孩子成长，我们经常使用一种特殊的配方奶粉，它含有易吸收的脂肪，我们还会开一些特殊的维生素。

你的孩子可能还会被开其他的药物，比如防止胆管感染的抗生素和促进胆汁流动的熊去氧胆酸。

手术是胆道休息的治疗方法吗？

虽然Kasai程序为许多孩子提供了胆汁排水，但通常不会治愈肝脏和胆管中正在进行的炎症的孩子。

你的孩子将需要一个终生的专家的密切跟踪。这些门诊检查的目的是观察，如果可能的话，防止并发症。

胆道闭锁有哪些并发症?

在孩子的一生中不同时期发生不同类型的问题。

在第一年或两两年中，主要并发症难以克服与胆道腹膜炎和胆管炎有关的营养问题，这是胆管中的感染。

随着孩子的生长，肝脏的硬化和疤痕可能会发展。如果发生这种情况，血液流量会增加某些血管。肝硬化导致门静脉高血压，这是绕过肝脏的血管增加的血流。

反过来，这导致了许多并发症。有些患者发展肠道或食管出血。发生这种情况时，您的孩子可能会呕吐大量的血液。这始终是紧急情况。在某些情况下，进行特殊程序以停止出血。

另一个并发症是腹水，这是一种液体在腹部聚集。治疗方法是用药物让身体排出液体。

最后，有些孩子会出现脾脏肿大。当脾脏较大时，你的医生可能会给你开脾护罩，在健身房或某些活动中佩戴，以保护脾脏免受伤害。

我的孩子是否需要肝脏移植？

大约一半出生时患有胆道闭锁的儿童在两岁时需要肝脏移植。到20岁时，70%以上的胆道闭锁患者将需要肝脏移植。如果有其他治疗方法无效的并发症，你的医生会考虑移植的可能性。

考虑肝移植的典型原因包括:

• 可怜的增长,
• 胆管持续感染，
• 对药物没有反应的腹水，还有
• 持续的黄疸。

在这些问题危及生命之前，你的医生会将你转介到肝脏移植团队。肝移植后的生活通常很好。

我的孩子会正常吗？

是的!患有胆道闭锁的婴儿长大后会上学，参加学校活动，有正常的友谊。他们会在最初的手术中留下疤痕，但其他方面看起来和行为都很正常。

我们现在关心一群年轻的成年人，他们是第一代经历Kasai手术的患者。这些成年人有工作和上大学。在世界范围内，有报道有胆道休息室的男人和妇女成为健康儿童的父母。