再生障碍性贫血

增塑性贫血（AA）是一种罕见的疾病，其中身体未能产生足够的血细胞。骨髓中的干细胞产生所有血液形成细胞，包括在整个身体中携带氧的红细胞，抗击感染和血小板的白细胞，帮助血液凝块。通过破坏这些细胞引起的增殖性贫血。

大多数研究人员表明，当身体的免疫系统错误地攻击自己的细胞时，发生这种干细胞破坏。它也可能是由遗传，免疫疾病或接触化学品，药物或辐射引起的。然而，在大约50％的病例中，原因是未知的。

可以获得AA或遗传：

• 获得的消除障碍贫血可以在生活中随时开始，但它更常见于儿童和青少年。大多数病例被认为是发作性的，这意味着它们没有已知的原因。一些患者采购的缓解性贫血病例可能是由对其他疾病的现有治疗方法的辐射和化疗引起。获得的AA也与病毒感染有关，包括乙型肝炎或C，Epstein-Barr，HIV或Parvo病毒。
• 遗传aa可以通过来自父母的基因来通过给孩子，或者可以由出生中存在的新基因突变引起。它通常被诊断为儿童时期，并且不太常见而不是获得的AA。发展遗传AA的人经常，但并非总是有其他身体异常。一些遗传条件，也称为骨髓失败综合征，增加了一个人将培养遗传形式的AA的可能性。

AA基于血细胞计数分为三类：中度，严重或非常严重。

AA的症状是由低血细胞计数引起的，包括：

• 贫血可能导致疲倦，苍白的皮肤，头痛和心率快
• 呼吸急促
• 减肥
• 增加了未知原因的瘀伤
• 自发的鼻子流血很难停止
• 在皮肤下出血，导致最常常发生在躯干和小腿上的微小，平坦的红色斑点（称为Petechiae）

许多测试和工具用于诊断AA。这些帮助确认诊断，寻找其原因并找出它的原因。它们也用于解释可能导致类似症状的其他条件。您的医生将从病史，身体检查和血液测试开始，包括PNH克隆和遗传测试。一旦收集所有信息，您的孩子的医生可以进行骨髓吸气和活检以确认并确定任何额外的异常。

治疗免疫介导的AA涉及抑制免疫系统，在更严重的情况下通过日常药物摄入和/或骨髓移植造成的效果。在HLA（人白细胞抗原）匹配的兄弟供体患者中，骨髓移植是第一线治疗。缺乏匹配的兄弟供体的患者通常追求免疫抑制治疗作为第一线治疗;匹配的不相关的供体移植被认为是第二系治疗。

AA的额外支持治疗可能包括：

• 红细胞输血
• 血小板输血
• 抗生素
• 用药增加白细胞的生产