来自肺动脉的异常左冠状动脉

在一个正常的心，冠状动脉均来自主动脉（分支）。在来自肺动脉（Alcapa）的异常左冠状动脉中，在子宫内形成心脏的情况下出现问题，左冠状动脉从肺动脉而不是主动脉出现。有时医生称这种心脏缺损“来自肺动脉的左冠状动脉的异常起源”。异常意味着不规则。

当左冠状动脉连接肺动脉而不是主动脉时，供应心脏的血流出现了两个主要差异，这两个差异可以迅速导致心脏组织受损和死亡:

• 由于“冠状动脉偷窃”，没有足够的血液到达心脏。当左冠状动脉连接到肺动脉时，流入冠状动脉的一些血液从未成为心脏。相反，它流回肺动脉，从心脏中“抢断”血液。
• 达到心脏的血液并没有尽可能多的氧气。因为在阿尔卡卡左冠状动脉从肺动脉出现，它用脱氧血液供应心肌。当血液中的整体氧气较少时，心肌仍然具有较少的氧气来喂养肌肉细胞。

冠状动脉偷加上低血氧的组合导致心肌的饥饿，这可能导致心肌损伤或死亡。

在婴儿中，Alcapa症状可以包括：

• 蓝色或紫色色调，牙龈，舌头，皮肤和指甲（紫绀）
• 差的饮食和体重差
• 哭与提要
• 呼吸急促或呼吸急促
• 大量出汗，尤指进食时出汗
• 比普通更困倦
• 无反应(婴儿似乎“不在状态”)
• 心脏杂音 - 当医生用听诊器听时，心脏声音异常

在怀孕期间无法检测到阿尔卡帕。在大多数情况下，Alcapa在父母或儿科医生通知症状之后在生命的第一个到两个月内被诊断出来。在极少数情况下，直到他或她是一个幼儿，孩子们没有明显的alcapa症状。

ALCAPA的诊断可能包括:

• 胸部X射线。这通常显示出肿大的心脏。
• 超声心动图(也称为“回声”或超声波)——声波产生心脏的图像。这通常提供了明确的诊断。然而，由于冠状动脉有时很难成像，心导管检查和心脏核磁共振成像被用来帮助诊断。
• 心电图（EKG或ECG） - 心脏电活动的记录。这可能显示心肌梗死（心脏病发作）的证据。
• 心脏MRI- 三维图像显示心脏的异常。

在许多情况下还需要心导管。在心导管插入术中，一根细管通过腿上的静脉和/或动脉或肚脐(“肚脐”)插入心脏。

需要手术来固定ALCAPA。您孩子的团队将讨论各种可用的手术方法，包括:

• 将左冠状动脉从肺动脉和缝合（缝合）脱落到主动脉的正确位置。
• 从主动脉创建隧道到异常左冠状动脉，然后关闭左冠状动脉和肺动脉之间的连接。
• 除去有缺陷的左冠状动脉，然后使用腿部使用静脉以产生新的左冠状动脉。
• 在左锁骨下动脉(一种将血液输送到左臂和上半身的大动脉)和左冠状动脉之间建立连接。这使得锁骨下动脉的一些富氧血液供给左冠状动脉和心脏。

术后，大多数ALCAPA患者的生活质量良好。许多天生患有ALCAPA的孩子表现很好，在学习、活动或运动方面没有任何限制，尽管他们都需要心脏病专家终生护理。一些人将不得不继续服药，但许多人将能够在手术后几周或几个月内停止服用药物。

通过18岁

手术后，将需要众多预约心脏病专家，以确保孩子的心脏正常工作。

随着孩子的增长，一体心理学家将继续在每年约会时监测心脏，如果需要，每年或更频繁地监测心脏。出生在阿尔卡帕的儿童将需要一位心脏病学家的终身照顾，因为它们的心脏节奏的风险较高。

进入成年期

一旦孩子超过18岁，他们将转到成人心脏病专家。的费城成人先天性心脏中心是一名费城和宾州医学儿童医院的联合计划，符合具有心脏缺陷的成年人的独特需求。