冠状动脉（Aaoca）的异常主动脉起源

冠状动脉异常主动脉起源(AAOCA)是一种罕见的情况，其中两个冠状动脉起源于同一主动脉窦。在正常心脏，左冠状动脉起源于左主动脉窦，右冠状动脉起源于右主动脉窦。在AAOCA,冠状动脉从主动脉(对身体带来血的大血管)从错误的一边,和路由或在心脏的方式可以限制血液流向心脏肌肉或导致一个潜在致命的心律。有时，只有一条冠状动脉为心脏供血。

AAOCA是一种先天性疾病:儿童生来就患有这种疾病，但可能直到青少年或成年人时才被诊断出来，许多人可能永远都不知道自己患有这种疾病。

Depending on which coronary artery takes off from the wrong aortic sinus (or from a single coronary) the path it takes through or around the heart, determines if there is little impact on your child’s risk of sudden cardiac death or if there is the potential for a serious adverse cardiac event.

AAOCA在男孩中的发病率是女孩的三倍。

关于冠状动脉异常如Aaoca的原因很少。冠状动脉的发展是复杂的，并且在许多不同的部位可能发生突变。

大多数患有AAOCA的儿童没有症状。

许多年轻患者被诊断为Aaoca超声心动图是由于不相关的原因而执行的，例如杂音评价，作为异常心电图的后续，或者在家庭成员被诊断出具有遗传风险的心脏病的筛查之后的筛选。

对另一些人来说，这个问题的第一个迹象是心脏骤停，最常见的是青少年或年轻人在进行剧烈运动时或刚做完剧烈运动时。

当出现症状时，可能包括胸痛，心悸在身体活动期间或之后晕眩或昏厥。

如果在你的生活中有一个孩子或青少年表现出上述任何症状，心电图通常是第一个筛查测试。即使心电图正常(通常是正常的)，也应该做超声心动图来检查冠状动脉的起源及其在心脏周围的路径。如果超声心动图怀疑有冠状动脉异常，通常会进行心脏MRI或CTA检查。

一旦确认AAOCA的诊断，您的孩子就会执行运动压力测试，通常具有核心心肌灌注扫描或应力超声心动图。该测试有助于医生确定是否存在在剧烈运动期间对心肌或异常节律减少的证据。

由于Aaoca可能具有遗传联系，如果您的孩子被诊断出患有AAOCA，医生普遍建议兄弟姐妹具有筛选超声心动图。

治疗方案取决于孩子的诊断。有些孩子对竞技体育没有任何限制。其他人可能会限制剧烈运动或竞争性运动，但参加体育课是允许的。在某些情况下，需要手术修复。

治疗建议基于冠状动脉课程，症状或有关心脏血流减少的症状，以及您孩子突然心脏骤停的估计风险。

治疗建议中称重的因素包括：

• 冠状动脉解剖，如诊断成像所揭示的——例如，冠状动脉是来自左主动脉窦还是右主动脉窦，错位的动脉路径是否使心脏承受的压力可能限制血液流动
• 症状 - 活动后是否经历身体症状，或者儿童是否感觉不受运动的影响
• 测试结果——尤其是运动压力测试的结果，它可以显示心脏在剧烈运动期间和之后的表现

医生和你的家人一起制定一个最能满足孩子需求的治疗方案。

医学专家的治疗建议可能会有所不同，因为目前还没有一个公认的“正确”的方法来治疗AAOCA。研究正在进行中，以衡量不同治疗方案对不同形式的疾病患者的有效性。费城儿童医院(CHOP)的医生在这项研究中发挥了主导作用。

Aaoca没有治愈。即使在手术后，AAOCA的孩子也需要在其余的生活中进行心脏随访。

通过定期随访，并坚持治疗计划，患者能够过上正常、健康的生活。一些人可能会继续参加竞技运动，而另一些人可能不会。

Aaoca和家人常常有很多问题仍然存在许多问题。Chec正在设置父/家庭支持网络，以帮助家庭连接并相互支持。

aoca对每个孩子的随访护理和监测是不同的。

如果没有进行手术，建议使用心脏病学家进行年度随访。这次访问通常包括心电图，超声心动图以及可能是运动压力测试，具体取决于患者的年龄和活动水平。

如果进行手术，则需要关闭术后监测。这将包括手术后立即心电图和超声心动图，以及三个月后具有心肌灌注成像的运动应激测试。心脏MRI将在手术后六到12个月，大约在此之后每三年进行。

无论提供何种治疗，后续监测都应终止AAOCA后终身。

CHOP致力于治疗患有AAOCA的患者，CHOP的医生参与了最新的AAOCA研究。

2014年，剁成立了冠状动脉异常管理计划(CAMP)。这是特拉华州唯一致力于治疗AAOCA患者的唯一计划。它包括一支多学科医生和研究专家团队。临床医生经常会面，以审查诊所中看到的患者或发送第二种意见。Chec也是在AAOCA的研究领域。Chop医生正在注册研究项目的患者，旨在学习更多关于AAOCA和我们患者应管理的最佳方式。