肛门闭锁/直肠畸形

什么是无穷的肛门?

疏通剂肛门,也称为肛肠畸形,是一种稀有的出生缺陷,包括没有正常的肛门开口(肛门)。通过常规体检,通常在出生后不久被诊断为渗透性肛门。这些肛门畸形的确切原因是未知的。

在肠道运动期间,粪便从大肠到直肠,然后到肛门,粪便离开身体。肛门区域的肌肉有助于控制我们的肠蠕动。该地区的神经有助于肌肉感觉需要肠道运动并刺激肌肉活动。

直肠的例证与前列腺瘘的在肛门直肠畸形中,肛门、直肠、周围神经和肌肉(消化道的下端)不能正常发育。这种情况的严重程度因儿童而异。有几种类型的肛门闭锁,每一种都会影响你的孩子正常排便的能力。这些包括:

  • 覆盖肛门开口的膜
  • 异常位置的肛门开口
  • 直肠没有连接到肛门,并以盲袋结束
  • 直肠通过一个叫做瘘管的通道与尿道或生殖系统的一部分相连,没有肛门开口

观看视频了解更多关于我们协调的方法来照顾肛门闭锁和其他肛门直肠畸形的儿童。

什么原因导致肛门闭锁/肛门直肠畸形?

疏通性肛门是一种肛肠畸形,影响5,000名婴儿的约1种。确切的原因是未知的。

如何诊断肛门闭锁?

诊断肛门闭锁始于婴儿出生后的体格检查。虽然肛门闭锁的诊断可以通过体格检查作出,但医生可能建议进行额外的检查,以确定特定类型的肛门闭锁,并评估与肛门闭锁有关的情况。

肛门闭锁的儿童也可能有其他先天性异常。一个常用的缩略语,VACTERL,描述了与肛门闭锁婴儿相关的问题:

  • V条件下的缺陷
  • 一个norectal畸形
  • C杨杉异常
  • TRacheoSoophageal Fistula.
  • E起草食品休息室
  • Renal(肾脏)异常
  • lIMB异常

用于评估疏松障碍肛门和相关异常的诊断测试可能包括:

  • X射线有助于找到肛肠畸形的程度和位置;评估可能的食管异常;评估脊柱和四肢的骨头;识别直肠的异常连接
  • 超声波以识别肾脏和泌尿生殖道的相关问题,评价脊髓
  • MRI评估骨盆解剖学和脊柱
  • 超声心动图来评估心脏

贫松的肛门症状

肛门直肠畸形,如肛门闭锁,会导致孩子排便方式异常。这些问题因畸形的类型而异。

肛门闭锁的症状可能包括以下几种:

  • 当肛门通道狭窄,你的孩子可能有一个困难的时间通过排便,导致便秘和可能不适。
  • 如果在肛门开口有一层膜,你的宝宝可能无法排便。
  • 当直肠没有连接到肛门但存在瘘管时,粪便会将宝宝的身体留穿瘘管而不是肛门。这可能导致感染。
  • 如果直肠没有连接到肛门并且没有瘘管存在,则粪便无法离开肠道。你的宝宝将无法肠道运动。

肛门闭锁的治疗

贫松肛门的治疗取决于特定类型的异常类型,问题的严重程度,相关的异常以及您孩子的整体健康和医学史。

费城儿童医院小儿结肠直肠程序提供医疗和手术疗法,用于管理无渗透肛门和其他肛肠畸形。

您的孩子将获得一大群专家团队,包括小儿科结直肠外科医生,胃肠科,泌尿科医生,肾病学家,神经外科医生,营养学家和伤口护理/造口术专家,他们共同努力为每位病人提供全面的照顾。

疏通剂肛门手术

肛门畸形的大多数婴儿需要手术来纠正问题。对儿科肛交畸形的手术有几种不同的方法。所需的具体方法和操作数取决于复杂性和畸形类型。

  • 一个后矢状肛栓成形术(PSARP)是用于修理的标准技术。当儿科结肠直肠外科医生某些解剖学时,可以使用这种外科方法。通过制作切口来进行PSARP修复,该切口将肌肉分成底部的肌肉,其中新的肛门开放将位于新的肛门开放。然后将直肠移动到肌肉之间的正确位置,在阴部中产生新的肛门。有时,PSARP手术可以在新生儿期间进行。
  • 更常见的是,畸形是复杂的临时Colostomy.将进行,随后在以后的日期内进行肛门手术。Colostomy是一种将粪便路径转移到固定在皮肤上的袋子的操作。你的孩子被允许回家并成长几个月。您的孩子将返回医生进行额外的X射线,以评估畸形的位置和严重程度,然后在接受手术前将直肠移动到正确位置并创建新的肛门开放。矫形术将在稍后的日期逆转,通常在手术后一到两个月。

手术后,新形成的肛门需要定期扩张几个月。肛门扩张有助于防止堵塞开口的疤痕组织变窄。我们的结肠直肠项目团队将协助您进行肛门扩张。

儿童肛门闭锁术后的远期展望

一些先天性肛门闭锁的孩子最终会有正常的大便模式,而另一些则会有便秘或失禁困难。长期预后最重要的预测指标是肛门闭锁的严重程度(高或低)以及相关的脊柱和骶骨异常的存在或不存在。

低病变的儿童,特别是那些只需要会阴肛门成形术的儿童,可能有便秘,通常可以用口服药物治疗。

脊柱异常的脊柱骶骨和高嵌入式肛门的儿童通常没有正常的肠道或功能。这些患者通过饮食变化,药物和常规灌肠的肠道管理计划有所帮助。

我们的多学科团队目前正在研究使用骶神经刺激治疗大便失禁和便秘。这种治疗方法包括植入一种装置,可以向盆腔神经传递温和的电脉冲,并在与其他治疗方法联合使用时取得了成功。

训练肛门闭锁儿童如厕

我们认识到具有肛肠畸形的细胞训练可能是困难的。您的孩子可能缺乏控制肠道运动所需的典型神经和肌肉控制。我们的儿科结肠直肠计划团队将与您携带培养的肠道管理计划,以帮助您的孩子实现肠道控制并避免未来的事故。

为什么选择费城儿童医院进行肛门闭锁治疗

肛肠畸形及其相关的异常会影响多个生命领域,包括营养,肠和膀胱对照,肾功能,甚至是性功能。其中一些问题很容易管理,但其他问题需要从协调的团队中进行全面的照顾。

费城儿童医院儿科结肠直肠项目汇集了许多专家,您的孩子可能需要他们的即时治疗和长期的肠道管理需要。我们与每个家庭紧密合作,为您的孩子确定最佳的治疗方案,以优化他们的生活质量。

我们理解诊断肛门闭锁或肛门直肠畸形带来的挑战,我们在这里支持您从出生到成年的每一步。我们的经验使我们专注于治疗的每一个方面,从专业的外科护理到支持服务,如了解这些患者所面临的独特障碍的社会工作者。

最近更新时间:2019年6月21日

审查Myron Allukian III医学博士爱德华J. Doolin,MD,FACS,FAAP


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