三尖瓣Ebstein异常

三尖瓣将右上腔室（右心房）和心脏的右下室（右心室）分开。在一个正常的心当右心室挤压到肺部时，三尖瓣完全闭合，以防止血液落后。

在ebstein的三尖瓣异常中，有些血液被推入右心室“泄漏”回到右心房，因为阀门并不完全关闭。由于血液量额外的血液，庭可能会扩大;而且，在严重的情况下，可能会导致心力衰竭。

一些三尖瓣异常的患儿也有心房中隔缺损(ASD)，心脏上两个腔室之间的壁上洞，或其他心脏缺陷。

Ebstein的三尖瓣异常也可能与控制心脏泵血的电系统出现问题有关。一些患有Ebstein异常的儿童患有沃尔夫-帕金森-怀特综合症，这意味着在心脏的上下腔之间有额外的电连接。这会导致不正常的心跳(心律失常)。

Ebstein的异常以德国医生Wilhelm Ebstein的名字命名，他是第一个描述这种情况的人。

“异常”是指差异或不规则性。在患有Ebstein异常的孩子中，在胎儿发育过程中，Tricuspid阀门没有正常形成。正常的三尖瓣有三个叶子，其打开和接近，以允许血液从底部到下室流动而不倒退。通过Ebstein的异常，三个传单中的一两个可能是“卡住”到右心室的墙壁或隔膜（心脏左和右心室之间的肌肉墙）。阀门可能被严重畸形，并且可以发现传单的定位低于正常心脏。结果，右心房可能大于正常，右心室较小。

Ebstein异常症状包括以下部分或全部:

• 蓝色或紫色的嘴唇，皮肤和钉子（紫绀）
• 心脏杂音和滴答声:医生用听诊器听诊时听到的额外的心音
• 心跳加速
• 呼吸急促（气促）
• 乏力

在严重的情况下，Ebstein的异常可以在出生前通过超声成像诊断出来。我们的胎儿心脏计划当Ebstein的异常在出生前被诊断出来时，将为您和您的宝宝准备一份护理和分娩计划。

新生儿与Ebstein的异常可能表现出紫绀（蓝色到皮肤），出生后可能呼吸困难。这些儿童必须进入心脏重症监护单元（CICU）进行评估。将新生儿运送到费城儿童医院（Choc）将被录取为伊芙琳和丹尼尔M. Tabas心脏重症监护单位（CICU），在那里他们将从一支奉献的团队中获得周围的时钟心脏重症监护医学专家。

Ebstein的异常的诊断可能需要一些或所有这些测试：

• 胸部x光片
• 超声心动图(也叫“回声”或心脏超声波):用来观察心脏的声波
• 心电图（ECG）：测量心脏的电活动
• 运动测试

偶尔，心导管检查将需要进行诊断或提供其他信息。在导管中，薄管通过腿部的静脉和/或动脉插入心脏中，或者在新生儿的情况下，通过脐带（“腹部按钮”）。

在许多欧斯坦异常的情况下，不需要治疗。相反，Chop的心脏中心团队将在后续访问期间监测您的孩子，每年或更长时间，以确保并发症并未开发。

在某些情况下，需要进行心脏直视手术来固定三尖瓣。心脏外科医生可以修复三尖瓣，使其正常工作。否则，外科医生将用捐赠器官或动物的瓣膜替换三尖瓣。如果孩子有房间隔缺损，外科医生也会修复。

在最严重的情况下，当右心室（右下室）小于正常时，Ebstein的异常被视为一个单心室心脏缺陷。将需要一系列手术（至少三个）来重定向血液流动。如果这是您孩子的推荐治疗，心脏中心团队将详细解释这一点。

患有Wolff-Parkinson-White综合征的儿童可能需要心脏消融，一种导管释放额外电连接的导尿技术。

Ebstein三尖瓣异常的展望

由于医学和技术的巨大进步，EBSTIN异常患者的预期寿命继续增加。今天，大多数心脏病的儿童都致力于成年人的养成生活。

通过青春期

我们的儿科心脏病专家跟踪患有Ebstein异常的患者，直到他们成年，并与初级保健医生协调护理。患者将需要仔细遵循医生的建议，包括继续服用任何处方药，在某些情况下，限制锻炼。

新生儿时病情危重，婴儿时需要做心脏手术的儿童可能会有更长的康复之路。

有时患有Ebstein三尖瓣异常的儿童在以后的生活中会遇到心脏问题，包括心律不齐和心脏瓣膜渗漏。可能需要药物，额外的手术和/或心导管。

到成年

在费城的儿童医院，我们的儿科心脏病学家遵循患者，直到他们是年轻人和初级保健医生的坐标护理。我们还可以帮助向成人心脏病专家过渡，他有与成人患者的先天性心脏病患者一起使用。

费城成年人先天性心脏中心是费城和宾州医学儿童医院联合计划，符合具有心脏缺陷的成年人的独特需求。